患儿男性，1岁，急性起病，主因「发热5天，皮疹伴结膜充血2天」入院。
病例摘要
现病史
患儿5天前无明显诱因出现发热，热峰达39.4℃，予口服美林及泰诺林后体温可降至正常，约4小时后体温复升，有拒食，伴间中干咳，有呕吐胃内容物数次，非喷射性。
3医院就诊，查血常规：WBC30.69*10^9/L，N%87.3%，Hb85g/L，PLT*10^9/L；CRP5.84mg/L；降钙素原（PCT）2.41ng/ml；红细胞沉降率测定（ESR）45mm/h；血涂片检查：白细胞数分布增多，以中性粒细胞分叶核为主，形态大致正常；肝功能、血生化、类风湿因子、ASO、MP-Ab、胸片未见异常。
拟诊「1、粘膜皮肤淋巴结综合征（川崎病）？2、急性化脓性扁桃体炎3、中度贫血」，予「头孢噻肟舒巴坦钠」抗感染等治疗，患儿仍有反复发热。
2天前开始出现皮疹伴眼结合膜充血、眼睑稍浮肿，口唇充血、皲裂，遂转诊我院，门诊拟「发热查因：川崎病？」收入我科。起病以来，精神、睡眠一般，食欲欠佳，小便未见异常，排黄色稀烂大便2～3次/日，体重无明显改变。
既往史、个人史
无特殊。
家族史
母亲有「轻度地中海贫血」，患儿父亲系「乙肝病毒携带者」。
入院查体
Wt8.2kg，T39.0℃，精神稍疲倦，反应可，躯干部、双下肢、上肢可见散在红色皮疹，压之褪色，无伴搔抓，无突出皮面。双侧颈部可扪及数个肿大淋巴结，最大者直径约1cm×1cm，质软，活动度可。双侧结膜充血，眼睑稍浮肿，无分泌物，口唇充血、皲裂，草莓舌，咽充血（+），无疱疹或溃疡，双侧扁桃体I度肿大，表面充血，无化脓。呼吸尚平顺，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。HR次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，肝肋下约1.5cm可触及，边缘稍钝，质软，脾肋下未触及，肠鸣音可。手足无硬肿。
初步诊断
1.川崎病；2.急性上呼吸道感染；3.中度贫血。
川崎病的诊断标准
发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；
②多形性红斑；
③眼结合膜充血，非化脓性；
④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌；
⑤颈部淋巴结肿大。
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。
总结病例特点
男性幼儿，急性起病；以反复高热为主要症状，伴皮疹、结膜充血、口唇皲裂；外院血象示白细胞总数、中性粒细胞比例、血小板数目明显升高，中度贫血（其母有轻度地贫），PCT、ESR等炎症感染指标升高，抗细菌感染疗效欠佳；查体发现颈部淋巴结肿大、草莓舌，以及呼吸道感染体征（咽充血、双侧扁桃体I度肿大、双肺呼吸音粗）。
诊疗经过
1
大胆猜测，小心求证
下临床诊断跟民警办案、法官判案类似，讲的都是证据！为了寻找证据，我们完善了以下的检查：
实验室检查（-5-16）
血常规：WBC34.16*10^9/L，N#30.76*10^9/L，Hb70g/L，PLT*10^9/L；
肝功能：ALT47U/L，AST42U/L，总胆汁酸.7umol/L，甘油三脂3.08mmol/L，总胆红素58.60umol/L，直接胆红素51.1umol/L；
血生化：钠mmol/L，CO.2mmol/L，BUN17mmol/L，Crumol/L，UAumol/L；
炎症指标：CRP.5mg/L；PCT＞ng/ml；ESR81mm/H；
凝血功能：PTA61.0%，Fib7.19g/L，PT17.3s，APTT43.5s；D.二聚体3.89ug/ml；
胰腺炎二项：血淀粉酶U/L，脂肪酶30U/L；
血清肌红蛋白、血清肌钙蛋白I未见异常。
病原学：咽拭子甲流（+）；呼吸道病原体九项、巨细胞病毒IgM抗体测定、EB病毒抗体四项检测均阴性；血培养结果未回。
影像学检查：-5-17床边胸片：双肺纹理增多，请结合临床。
2
以不变应万变
部分检查结果是以「危急值」警示提醒的形式出现在我眼前，当看到患儿的CRP、PCT上升如此之快，水平如此之高时，我有点不淡定；紧接着，当看到病原学提示甲型流感时，「重症甲流」的念头在脑海一闪而过，瞬间我出现了心动过速。
立马致电上级医师，其指示：
修正诊断
1.脓毒血症；2.肺部感染（甲流？混合感染？）；3.川崎病？；4.中度贫血。
处理措施：
1、书面告病重，心电血氧监护，密切监测并稳定患儿生命体征；
2、完善胸部CT检查；
3、予头孢哌酮舒巴坦钠（舒普深）抗细菌感染，奥司他韦（可威）抗病毒治疗。
面对万变的病情，不变的原则是稳定生命体征！
3
死神来敲门
胸部CT平扫（-5-17）：双肺纹理增多增粗，双肺肺野可见小片状、条索状炎症渗出，伴少量胸腔积液（图1）。
5-17患儿反复高热，心率偏快，HR波动于～次/分，气促，RR波动于40～60次/分，血压、尿量尚可，双手足水肿，肢端暖，CRT2秒。
急查血气分析：pH7.，pCO.0mmHg，pOmmHg，K+3.5mmol/L，Na+mmol/L，Glu4.5mmol/L，Lac0.9mmol/L，HCO3-17.1mmol/L，pO2(A-a）70.8mmHg。
因患儿病情重，进展迅速，向家属解释病情，当天患儿转入儿童重症监护室（PICU）继续治疗。
4
拿什么拯救你，我们的患儿
5-17转入PICU后立即予CPAP辅助通气3天，停舒普深，改用亚胺培南西司他丁（泰能）+万古霉素（稳可信）5天抗细菌感染，继续奥司他韦（可威）抗病毒、多巴酚丁胺强心、甲泼尼龙（甲强龙）抗炎，暂禁食、奥美拉唑（洛赛克）护胃、美能护肝、思美泰利胆。血制品：IVIG2g/kg冲击、输红细胞纠正贫血、输白蛋白支持治疗。
进一步检查
5-16血培养结果回报：阴性。
5-18腹部彩超：肝脏实质回声均匀，肝脏增大，肝内暂未见明显占位病变；慢性胆囊炎声像，胆囊结石；肝内外胆管未见扩张；胰腺、脾脏超声检查未见明显异常；双肾超声检查未见明显异常；双侧输尿管未见扩张；膀胱充盈欠佳，膀胱腔导尿管在位。
5-18心脏彩超：左、右冠状动脉暂未见明显扩张（左冠状动脉主干内径2.2mm，右冠状动脉内径1.9mm）；三尖瓣反流（轻度）；左室收缩功能正常。
5-22心脏彩超：基本同前；左冠状动脉主干内径2.3mm，右冠状动脉内径1.9mm。
5-23骨髓涂片：①考虑继发性贫血-BM象；②外周血粒细胞核左移伴NAP积分明显增高，请临床注意感染。
5-24头部CT：1.头颅CT平扫未见明确病变征象；2.双侧上颌窦、筛窦轻度粘膜增厚。
5-28心脏彩超：未见冠脉扩张，左冠状动脉内径1.9mm，右冠状动脉内径2.0mm。
当看到医嘱单上显示如此多种药物及措施时，我陷入了沉思。在患者病情明显进展，然而病因尚未明确的情况下，大包围全方位的治疗模式与精准医疗模式之间，我们该如何选择？从患儿父母眼角的泪水、断续的话语中，我似乎读懂了他们的担心、焦虑与彷徨。这场与死神的角力赛，我们的团队只能赢，因为患儿背后的家庭输不起。在生命健康面前，治疗模式的选择显得不那么重要，不管黑猫白猫，捉到老鼠就是好猫！
5
让子弹再飞一会
病来如山倒，病去如抽丝。当确认治疗方案能击中靶点，对于疗效的观察，就让子弹再飞一会好了。
动态监测血象及炎症指标变化（见下表）：
体温单（见下图）：
转归：
-5-23患儿生命体征平稳，遂转回普儿病房，-5-24出现指趾端膜状脱皮（川崎病恢复期重要的体征），临床诊断「川崎病」，-5-25起予口服阿司匹林治疗，-5-29病情稳定，带药出院。
出院医嘱：
1、注意休息，避免去人多拥挤处，预防感染。
2、出院后1周定期儿科门诊复查末梢血常规，定期监测血常规、肝肾功能、红细胞沉降率、C反应蛋白测定等。出院后1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面检查（包括心脏彩超、心电图和体格检查等）。
3、出院后9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。
4、出院带药：1）拜阿司匹林总疗程约6周：拜阿司匹林0.1g(1片)每天2次口服（05-29）；0.05g(半片)每天2次口服（05-30至06-01）；0.05g(半片)每天1次口服（06-02起，根据复查情况停药）。2）双嘧达莫片(潘生丁)1粒1天2次口服。3）复方谷氨酰胺颗粒(谷奥)mg(半包)1天2次口服。4）氨溴特罗口服液(易坦静)5ml1天2次口服。
5、出院后注意有无鼻出血、皮肤粘膜出血点及黑便，如若出现，立即停药并至门急诊就诊；如有其他不适，请门诊随诊。
讨论：流感与川崎病的关系？流感病毒在此次病程中充当什么角色？
川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），是一种免疫机制介导的全身血管炎综合征，年由日本川崎富作医生首先报道，并以他的名字命名。该病主要发生在5岁以下儿童和婴幼儿，临床表现可有发热、皮疹、颈部淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病发病与感染有关，但迄今无法确定病原微生物是致病的唯一原因。流感病毒感染或许就是本例川崎病发病的诱因。流感病毒感染充当导火线，激活患儿体内异常的免疫表达，表现为外周血活性T淋巴细胞、B淋巴细胞、单核/巨噬细胞的数量上升，伴随细胞毒素、炎性因子（如TNF、IL-2、IL-6等）的增多，进而炎症因子呈瀑布样释放，最终导致全身炎症反应综合征。
总结一下，我对流感的诊疗体会
1、流感像爱情，普遍易感；
2、起病时来势汹汹，一旦重症，直教人生死相许；
3、早发现早治疗是关键；
4、奥司他韦——你值得拥有！
作者介绍
凌业生
医院普儿科，住院医师。
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