罕见的KTS综合征有什么种类和特征表现

KT综合征，全称Klippel-Trenaunay综合征，是一种比较罕见的疾病，是一种先天性周围血管疾病，主要为一种先天性血管发育异常的表现，又被称为骨肥大性静脉曲张综合症。

KT综合征一般发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉，病变的原因及发病机制目前尚不清楚，有些学者认为是在胚胎期或生长期时生成血管的中胚层发育缺陷，肢芽中血管网退化过迟，导致肢体静脉出现各种畸形而导致的。也有学者认为可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也或者可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫所导致的。多数学者都认为，KT综合征是先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。

KT综合征的种类

KT综合征是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。根据血管发育不良，KT综合征主要有以下三种类型：

1、静脉型，这是以静脉异常为主，包括有浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；

2、动脉型，这主要包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；

3、混合型，就是静脉和动脉混合一起发生的异常。

KT综合征的特征与表现

KT综合征主要有痣状毛细血管扩张畸形、静脉曲张、软组织和骨组织增生三大特征。

KT综合征主要表现在四肢上，一般下肢多见，部分病变可累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常会累及整条肢体。具体的表现主要有：

1、下肢浅静脉曲张。其发生部位主要集中在大腿或臀部外侧，静脉一般隆起不明显。

2、葡萄酒色斑。一种呈地图状略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往容易被家长误认为胎记。

3、一侧肢体的增长或增粗。随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。

4、患肢皮温增高。通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。

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