北京哪里手足癣医院好 https://m-mip.39.net/news/mipso_8598844.htmlKT综合征面对KT综合征，我们能做什么尹杰K-T综合征是一种良性疾病，目前的医学科技却无法做到根治，许多患者，特别是患儿家长，都在苦苦求索：能不能根治，怎么治疗，要不要手术，会不会遗传？面对K-T综合征，我们能做什么。
什么是KT综合症
KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病，全称Klippel-Trenaunay综合征，年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。
主要临床表现是什么？
本病的主要表现在一侧肢体，尤其腿外侧多见，部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为：
①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和躯干，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。
②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。
③下肢浅静脉曲张，一般在出生后1年左右，表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状，多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。
怎样区分是动脉型的还是静脉型的？
该病传统方法分为以下几种类型：
①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；
②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；
③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征，由于临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。
K-T综合征的危害
美观：由于腿部的葡萄酒斑影响，患者特别是女性患者影响外观，无法穿裙子；后期骨骼增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成走路跛行。
静脉曲张引起的血液回流不畅：静脉血液淤滞，皮肤营养性改变，长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。
溃疡：静脉回流不畅，血液淤滞到一定程度，静脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉，淤在腿部会引起破溃，经久不愈会造成溃疡越来越大。
血栓：同样道理，静脉血液回流慢、静脉血内的毒素、代谢废物淤滞，会导致血栓形成、血栓性静脉炎，严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。
做什么检查可以确诊KT综合征？
目前认为KTS是静脉高压引起的一系列病理生理综合征。彩色多普勒超声检查可以发现异常的静脉。64层螺旋CT静脉成像或DSA造影可以显示异位浅表静脉曲张及异常增多的动脉及动静脉瘘。结合临床葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征以及医生的体格检查可以确诊。
K-T综合征的治疗方法
A药物治疗
针对KTS的血液淤积及其所带来的疼痛，成人患者可口服静脉活性药物。静脉活性药物用于减少化部水肿和促进溃疡愈合。马栗果种籽提取物如迈之灵；黄酮类，橙皮苷如地奥司明；化合药物包括羟苯磺酸钙。
使用静脉活性药物的原理的增加静脉张力和毛细血管通透性，黄酮类药物可以影响白细胞和上皮细胞而减轻炎症和水肿。
马栗果种籽提取物（七叶皂苷）对于减少水肿、疼痛和瘙痒有效。地奥司明，橙皮苷，和微粒化纯化黄酮类药物可减少痛性痉挛和不安腿综合征，促进皮肤营养状态改善。己酮可可碱有促进溃疡愈合作用。
B压力治疗
轻度肢体增长增粗，浅静脉曲张为主要症状，可以穿医用压力袜，可以促进血液回流、从而改善双腿差异，可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。
医用压力袜可以减轻下肢肿胀及沉重感，防止淤血性溃疡及伴发疼痛。避免长时间站立、久坐和腿部抬高亦有助于促进静脉回流减少血液淤积。
进口医用压力袜的价格约在元左右。成人弹力袜型号比较全，二级、三级压力的都有。针对儿童特别是幼儿的弹力袜目前比较少。
C手术治疗
单纯浅静脉病变，特别是对深静脉通畅，下肢肿胀及沉重感及伴发疼痛症状严重，反复出现血栓、溃疡患者，可行浅静脉微创手术，通常用局部曲张浅静脉剥脱或微创消融疗法，可以有效缓解症状，改善外观。深静脉缺如或闭塞不能做此类手术。
D．动脉型的介入治疗
K-T综合征经常造成患肢长于健肢，造成一腿长一腿短，是否需要手术要看是否伴有动静脉瘘或动脉病变，有条件可以做一个下肢血管的核磁共振。
肌肉软组织和骨肥大可以尝试做一些栓塞治疗，以期达到限制患侧肢体发育，减轻跛行的目的。经导管动脉介入栓塞术已成为治疗动静脉瘘的主要方法，介入治疗是通过平阳霉素+超液化碘油加用微钢圈栓塞进行栓塞治疗。
E．葡萄酒色斑痣的激光美容治疗
此类治疗往往在皮肤科的激光美容门诊做，可采用经皮Nd:YAG激光、深度达皮下10mm的巨大病变腔内Nd:YAG激光。除非对美观要求特别高，一般不建议做此类治疗，因为很难彻底的消除病变。
怎样控制疾病不再进展？
患肢长期穿医用压力袜是简单而有效的治疗方法，可以有效预防患肢过度生长，贵在坚持。
小结
该病目前医学技术还做不到根治，长期穿医用压力袜是简单而有效的治疗方法，如能坚持穿不中断，可以有效解决肢体增粗增长的问题，避免血栓、溃疡等并发症。中国的血管外科院士，汪忠镐教授，在他的专著《汪忠镐血管外科学》中专门有一章论述K-T综合征，附录的典型病例，坚持穿医用弹力袜，随访20余年效果良好。
KTS是世界性难题，目前没有特效和根治方法，各种治疗方案均是对症处理，减轻症状，延缓肢体过度生长。该病与基因突变有一定相关性，寄希望于未来医学的迅速发展，研制出靶向药物治疗，修复突变基因，从而达到治愈KTS。
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