溶血尿毒综合征是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，其发病多与感染、药物、自身免疫性疾病及特发性等多种因素相关。临床表现方面，患者可有不明原因的腹痛、腹泻等前驱表现，随后出现急性肾衰竭（少尿、无尿、肌酐进行性增高等）、溶血性贫血（短期内血红蛋白迅速下降、黄疸、血乳酸脱氢酶升高等）、血小板减少、神经系统损害（头痛、意识混乱等）及发热、心脏受累等表现。治疗方面首先血浆置换，不治疗的患者死亡率高达90%，经血浆置换治疗后可降至10%左右，约15%患者进展为慢性肾功能衰竭、神经系统后遗症等。
近期我科收住了1例8岁女童，入院前出现不明原因腹痛、呕吐，双下肢、颈部皮肤可见散在出血点，血常规提示贫血、血小板极低。入院后完善血生化、骨穿、溶血等相关指标，发现非结合胆红素进行性升高、肝酶升高、肌酐、尿素氮进行性增高，出现发热、咳嗽、头痛、酱油色尿液等表现，诊断考虑“溶血尿毒综合征”，在出现肾功能损害的当天行血浆置换，同时保肝、护肾、维持水电解质、酸碱平衡等处理。期间患者多次出现剧烈头痛、呕吐、腹痛等症状，全身消耗症状明显，且肾衰竭少尿期长、代谢紊乱导致意志障碍等表现，我科全体医护人员在阮林海、杨海平主任领导下，积极抢救治疗。在一次行床旁血浆置换过程中，患儿突发极度乏力，血压、氧饱和度进行性下降，心率加快、烦躁不安等休克表现，杨海平主任凌晨医院，协助联系洛阳中心血站，紧急调配洗涤红细胞、血浆等扩容、积极抗休克等治疗，期间阮林海主任多次电话指导、询问治疗进展。凌晨三点钟左右，患儿休克纠正、病情转为平稳。住院期间，我科两位主任及全体医护人员不敢有任何松懈，每天多次查看患儿病情，尽心尽力的治疗及护理，患儿病情逐渐平稳，肝肾功能和血常规恢复后好转出院。
这是我科确诊的首例溶血尿毒综合征患者，没有明显的诱因，确诊后第一时间给予血浆置换，目前患者已出院2周，复查各项指标均在正常范围。该病例的诊疗成功，体现了我科在儿童少见危重血液病抢救方面，达到新的高度。
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