口腔蓝痣1例


作者:马长胜,医院口腔科

蓝痣(bluenerus)又称良性间叶黑素瘤(benignmesenchy-momelanoma)、蓝神经痣(blueneuroerus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma),是由蓝痣细胞组成的一种良性肿瘤。是一种良性的、后天性黑色素增生性病变,其典型的表现为无症状、淡蓝色或蓝黑色且光滑、不突出皮肤或黏膜的斑块,通常直径在6毫米以内。绝大多数蓝痣发生于皮肤,也可出现在子宫壁、胃肠壁的黏膜上。口腔黏膜内发生蓝痣极为少见。本文报告我院治疗的口腔黏膜蓝痣1例,并进行文献回顾。

1临床资料

患者,男,31岁。因“发现腭部黑色素病变半月”来我院就诊。此前,患者在当地行口腔内科治疗时被发现右腭部有一黑色素性黏膜病损,无破溃、疼痛等症状。为明确诊断,在口腔科行腭部黑色素病变扩大切除术。术中见肿物位于右硬腭区,略突于黏膜表面,质地中等,表面粗糙,界限清楚,大小约5mm×3mm。

术后病理检查:黏膜下固有层内见2形及卵2形痣细胞,呈结节状分布,伴有较多黑色素颗粒沉积,符合蓝痣(图1)。该患者术后随访18个月,未见局部复发。

2讨论

蓝痣是皮肤或黏膜黑色素病变的一种,蓝痣包括普通蓝痣、细胞型蓝痣及恶性蓝痣等,而皮肤黑色素病变还包括胎记、太田痣、后天性的太田痣样斑、后天性的面部或四肢皮肤黑色素病、伊藤痣、表皮黑色素错构瘤等。绝大多数蓝痣发生在皮肤,口腔中极为少见。然而,口腔中的痣中,蓝痣为第二大类,其发生率占所有口腔色素痣的8.3%~36%,发病年龄在30至50岁之间,最常见的发病部位是硬腭,其次是颊黏膜、上唇、下唇和软腭。Scofield首次在年报道口腔蓝痣,两例均发生在硬腭部。至今已有70余例的报告。

2.1临床及病理表现

蓝痣通常分为两大类:普通型蓝痣和细胞型蓝痣。多数学者认为两者在组织形态学上明显不同。普通型蓝痣表现为浅突状或圆顶状斑块,直径小于1.0cm,多位于手、脚、面部、头皮,且多发生在年轻人。组织学上,树突状的黑色细胞聚集在真皮下固有层。细胞呈星形,有突起,富含黑色素颗粒。细胞核为圆或椭圆形,无异型性。黑色素细胞可出现在表皮层,也可进一步分类为表皮样蓝痣。细胞型蓝痣的直径大小在1~2cm范围,蓝黑色,常位于臀部、骶尾部或头皮,可以恶变。其年龄分布在10~40岁。组织学上,细胞呈单个或多个球茎状,可突至皮下脂肪。这些突起由椭圆形或纺锤形细胞组成,胞浆色淡。

蓝痣与Carnery综合征相关,尤其是表皮样蓝痣。Carney综合征是类似家族性黏液瘤综合征,包括心脏或皮肤黏液瘤,皮肤病损有色素沉着,分泌过多的内分泌肿瘤和黑色素神经鞘瘤。也有学者将蓝痣分为普通蓝痣、细胞型蓝痣及恶性蓝痣三型,在细胞型蓝痣的基础上发生的恶性黑色素瘤称为恶性蓝痣。

本文报道的病理诊断为普通型蓝痣。镜下见痣细胞位于黏膜下固有层中,由树突状黑色素细胞组成,胞浆内存在的浓密黑色素颗粒掩盖胞核。蓝痣需与色素痣、蒙古痣、太田痣、恶性黑素瘤鉴别。色素痣无特殊的蓝色。蒙古痣、太田痣皮损范围大,呈斑片状,无丘疹和结节,早年发病,蓝色,根据病理学的不同可与恶性黑素瘤鉴别。

口腔内任何一个色素样病变的诊断,均应与恶性黑色素瘤鉴别。口腔黏膜恶性黑色素瘤较为恶性,多发生于腭、牙龈及颊部黏膜,临床表现常属于末梢斑状恶性黑色素瘤,晚期类似结节型,可表现为蓝黑色的黏膜肿块或者溃疡,局部区域色素沉着,生长迅速,常向四周扩散,浸润至黏膜下及骨组织内,可有出血、疼痛、病变累及区域牙齿缺失以及区域淋巴结肿大,如肿瘤向后发展,可造成吞咽困难及张口受限。

事实上,大部分口腔黏膜恶性黑色素瘤病例无症状。有研究指出,35%~37%的口腔恶性黑色素瘤病例最先有口腔黏膜黑色素沉着(oralmelanosis)。.恶性黑色素瘤典型的组织学表现是细胞呈多形性,细胞核异型性,核仁大,有丝分裂活跃。而蓝痣则为圆形核仁,极少有丝分裂,无异型性。

2.2治疗与预后

蓝痣的治疗以手术为主,术后应行病理检查,明确其诊断,并与相关疾病鉴别诊断。从临床的角度来看,普通型蓝痣通常是无害性病损,极少复发。与之相对,细胞型蓝痣有侵袭性的生物学特性,并有局部复发的风险。另外,有皮肤蓝痣恶变的报道,因此,如不手术治疗,也应密切随访。

来源:现代肿瘤医学年3月第20卷第3期特此致谢!









































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