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库欣综合征:
又称皮质醇增多症
是多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的症候群
也称为内源性库欣综合征
内源性库欣综合征分:
ACTH依赖性
ACTH非依赖性
ACTH依赖性包括:
垂体性库欣综合征
异位ACTH综合征
异位CRH综合征
ACTH非依赖性库欣综合征:
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺癌
ACTH非依赖性大结节增生
原发性色素结节性肾上腺病
因长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的表现称为外源性、药源性或类库欣综合征,包括:
假库欣综合征(大量饮酒、抑郁症、肥胖症)
药源性库欣综合征
库欣综合征的表现:
新发皮肤紫纹
多血质
近端肌无力
非创伤性皮肤瘀斑
与年龄不符的骨质疏松
儿童生长发育停滞
向心性肥胖
糖耐量受损
高血压
心理异常
女子多毛
色素沉着
月经稀少或闭经
痤疮、皮肤油腻
其它
库欣综合征的危害:
死亡率较正常人群高4倍
最常见的并发症高血压、糖尿病、骨质疏松、代谢综合征
多数死于心、脑血管事件或严重感染
库欣综合征的检查:
对于疑似患者首先应询问有无应用肾上腺糖皮质激素病史(口服、吸入、外用尤其是外用软膏、中药甘草、关节腔内注射等),以除外药源性
测定24小时尿游离皮质醇
午夜唾液皮质醇测定
血清皮质醇昼夜节律检测
初步确定后进一步行过夜或经典小剂量地塞米松抑制试验进行确诊
确诊后进行病因检查和定位检查
检测血浆ACTH浓度
大剂量地塞米松试验
促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验
去氨加压素兴奋试验
影像学检查:
鞍区磁共振显像(增强)
肾上腺影像学检查(B超、CT、MRI,推荐双侧肾上腺CT薄层增强扫描)
异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查(胸部影像学检查、生长抑素受体显像等)
内源性库欣综合征的治疗:
有垂体瘤者可手术治疗、放射治疗
双侧肾上腺切除
类固醇合成抑制剂(如甲吡酮、酮康唑)
糖皮质激素受体拮抗剂(米非司酮)
异位肿瘤的治疗
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