39岁,女性,右眼突出逐渐明显丨读片会

面对三叉神经髓鞘瘤的影像学表现如何？又该如何诊断治疗？一起学习一下美国神经放射学杂志（AJNR）的临床推理吧！

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简要病史

39岁，女性，右眼突出逐渐明显。影像学见下图。

矢状（A）和冠状（B）T1加权成像（T1WI）提示右侧有梭形肿块，沿V2和V3神经分支延伸，伴翼腭窝增宽。造影后，冠状T1加权成像（C）提示实性病灶异质性增强。轴向T2加权成像（T2WI，D）提示囊性病变。轴向CT（E）显示翼状腭窝骨窝的骨壁扩张性重塑，无侵袭性特征，提示生长缓慢，为良性。

诊断

三叉神经鞘瘤（V2和V3）。

背景

神经鞘瘤是由周围神经髓鞘中的施万细胞发展而来的良性肿瘤。它们可累及任何髓鞘神经，常见于头部和颈部，特别是沿第VIII脑神经。三叉神经鞘瘤占所有颅内神经鞘瘤的6%，通常累及脑池或加塞氏神经节。

临床表现

（1）软组织肿块和/或神经系统症状取决于所受累的神经节段。

（2）感觉症状，如麻醉、疼痛或相应的半面部有灼烧感。

（3）V1：额部和上眼睑；V2：下眼睑、脸颊、鼻翼、上唇；V3：脸颊、颞部和下巴。

V1段可因感觉通路的损伤而导致角膜反射丧失。

V3段可因咀嚼肌与嘴底无力引起运动障碍，以及鼓膜张肌受累所导致的声音衰减、反射消失。

诊断要点

（1）肿块呈梭状，沿周围神经分分布，缓慢增长，CT上的骨壁变宽/重塑；

（2）病变通常在T1WI上表现为低/等信号，在T2WI上表现为高信号，也可能表现出中央低信号，符合“靶征”。造影后，呈增强状态。提示可能有颅内出血、钙化和囊性病变，尤其是当肿块体积较大时。但是肿块为良性，迅速生长或破坏骨骼是很罕见的。

鉴别诊断

?脑膜瘤（均质增强，硬脑膜尾）

?表皮样囊肿（扩散受限）

?脂肪瘤（脂肪信号）

?淋巴瘤或转移（侵袭性特征更强）

治疗

?肿块较小/无症状时，保守治疗，定期随访；

?对于肿块体积大、有症状的患者，首选手术切除。

医脉通编译自：SapnaR,JuanPC.CaseofWeek，AJNR.Dec05，.

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