抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎关系密切。抗心磷脂抗体(ACL)常见于SLE和其他自身免疫性疾病，检测方法主要是ELISA，抗心磷脂抗体主要有IgAIgGIgM三种类型，其中IgG型对原发性抗磷脂综合征的诊断最特异。抗心磷脂抗体IgM和IgG型在SLE阳性率是20%-50%，IgA型抗体在SS中出现较高胎儿妊娠流产无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。对APS的诊断主要依赖于临床表现和实验室检查，尤其对抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物质、β2糖蛋白1抗体等)的检出和梅毒血清学假阳性试验等对疾病的诊断、分型、治疗和预后判断都有重要的作用。需要检查人群：干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、白塞综合征、梅毒、麻风、AIDS、疟疾感染者及淋巴细胞增生障碍性疾病，系统性红斑狼疮等患者。抗心磷脂抗体可采用酶联免疫吸附试验（ELISA）进行血清学检测，其值以单位来表示，表现为阴性、弱阳性、中等阳性或强阳性。它们可以是IgG、IgM或IgA，单独或同时升高。单独抗心磷脂抗体IgM升高常常是由于感染或药物引起，并没有危害。诊断由于抗磷脂抗体综合征患者中约有20%狼疮抗凝物反应也呈阳性，故应同时进行检测狼疮抗凝物的凝集实验和检测抗心磷脂抗体的酶联免疫吸附试验（ELISA）实验。抗磷脂抗体综合征的临床和实验室诊断标准见表54-1。表54-2显示进行抗磷脂抗体综合征实验室检查的指征。表54-1抗磷脂抗体综合征的临床和实验室诊断标准诊断标准定义临床产科(1)在妊娠10w以前有3次或以上自然流产；(2)妊娠10w或以后出现一次或以上不能解释的胎死宫内；(3)严重先兆子痫或胎盘功能下降导致在妊娠34w前早产。血管内血栓形成(1)无法解释的静脉血栓形成；(2)无法解释的动脉血栓形成；(3)在无确切证据提示血管壁炎症情况下，任何组织和器官发生小血管内血栓形成。实验室抗心磷脂抗体采用标准酶联免疫吸附试验对抗心磷脂抗体IgG或IgM滴度进行检测，出现两次或以上间隔数周的中度或高度升高狼疮抗凝物根据国际血栓和止血协会指南推荐的以下测定方法，在血浆中检测到狼疮抗凝物，且至少间隔6w以上出现两次或以上阳性：(1)磷脂依赖的凝集筛查实验阳性（如部分凝血活酶时间，白陶土凝固时间，稀释的印度蝰蛇毒液时间和稀释的凝血酶原时间）；(2)加入正常的无血小板血浆不能纠正延长的凝集时间；(3)加入过多的磷脂后延长的凝集实验缩短或被纠正；(4)除外其它临床指征导致的凝血异常情况（如因子VIII抑制剂，肝素等）。*至少一项临床标准或至少一项实验室标准符合时可确诊抗磷脂综合征表54-2抗磷脂抗体检测的指征妊娠10w或以后出现一次或以上胎死宫内但胎儿外表正常；由于先兆子痫、子痫或胎盘功能不全导致在晚孕期前出现一次或以上早产，而且胎儿外表正常；妊娠10w以前出现连续3次或以上无法解释的自然流产；无法解释的静脉或动脉血栓形成，或小血管内血栓形成（无血管壁炎症的证据）。治疗对有抗磷脂抗体妇女的治疗见表54-3。已经对有抗磷脂抗体妇女的一些治疗进行了评价，认为它们是通过影响免疫和凝血系统来对抗这些抗体的不良作用。最有效的治疗是小剂量肝素治疗（~U皮下注射，每天两次），同时给予小剂量阿司匹林（60~80mg/d）。肝素治疗是为了预防血栓形成。目前认为肝素还可预防胎盘蜕膜滋养层面的血栓形成。然而，肝素治疗可引起一系列并发症，包括出血、血小板减少、骨量减少和骨质疏松症。表54-3对于抗磷脂抗体阳性妇女的一些推荐治疗特点治疗抗磷脂抗体综合征（APS）APS合并既往有胎死宫内或反复妊娠流产史预防剂量肝素治疗（每天15,-20,U整分子肝素或等量其它种类肝素），分次皮下给药，同时每日应用小剂量阿司匹林补充钙剂和维生素DAPS合并既往血栓或中风史肝素治疗以达到完全抗凝作用或预防剂量肝素（每天15,-20,U整分子肝素或等量其它种类肝素），分次皮下给药加用每日小剂量阿司匹林补充钙剂和维生素DAPS既往无妊娠流产或血栓史最佳治疗不确定，方案包括不治疗、每日小剂量阿司匹林治疗、每日预防剂量肝素和小剂量阿司匹林治疗（待续）表54-3（续）对于抗磷脂抗体阳性妇女的一些推荐治疗特点治疗a非妊娠期b妊娠期c抗磷脂抗体阳性而无APS狼疮抗凝物（LA）或抗心磷脂抗体（aCL）IgG中度到强阳性最佳治疗不确定；方案包括不治疗或每日小剂量阿司匹林治疗最佳治疗不确定；方案包括不治疗或每日小剂量阿司匹林治疗、每日预防剂量肝素和小剂量阿司匹林治疗低水平aCLIgG，仅有IgMaCL阳性，仅有IgAaCL阳性而LA阴性，除LA或aCL外的其它抗磷脂抗体阳性最佳治疗不确定；方案包括不治疗或每日小剂量阿司匹林治疗最佳治疗不确定；方案包括不治疗或每日小剂量阿司匹林治疗a当有禁忌症存在时应禁用此类药物治疗。b应对所有有血栓形成和血栓栓塞症状的妇女给予治疗建议。c对所有患者均应密切产科监测母婴情况。小剂量肝素可阻断花生四烯酸向血栓素A2的转换，有人推测它可增加前列环素的产量。血栓素A2可增加血小板数量，促进血管收缩，它的减少可使前列环素增加，后者与前者作用相反。小剂量肝素治疗除在外科手术中可轻度增加小血管出血的风险外，没有其它严重副作用。糖皮质激素糖皮质激素并未广泛用于原发性抗磷脂抗体综合征的治疗。在继发性抗磷脂抗体综合征情况下（如红斑狼疮），需应用最低有效剂量的泼尼松以预防妊娠期狼疮爆发。激素治疗有显著副作用，包括骨量减少、骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，诱发妊娠期糖尿病和显性糖尿病等。硫唑嘌呤和环孢霉素A并不会显著改善疗效。甲氨喋呤和环磷酰胺因有致畸作用，一般在妊娠期禁用。免疫球蛋白治疗当其它一线治疗无效时，尤其是当既往治疗无效而引起子痫前期和胎儿宫内生长受限时，可给予免疫球蛋白治疗。静脉给予免疫球蛋白的剂量是0.4g/kg/d，共用5天（总剂量为2g/kg）。可每月重复治疗或每月给予单次剂量1g/kg。5天疗程的药物治疗费用为$5~$8，它可引起过敏反应。疗效尽管既往治疗的研究报道可改善疾病结局，但我们仍发现子痫前期和胎儿宫内生长受限仍很常见。小剂量阿司匹林和糖皮质激素并非一定有效。一些患有狼疮和有抗磷脂抗体的妇女虽然没有治疗也可获得良好妊娠结局。有报道既往有胎死宫内病史和抗磷脂抗体IgG超过40IU的妇女，尽管给予泼尼松和/或阿司匹林治疗，但仍有72%会发生反复胎死宫内。
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