病史资料：
患者，男，34岁，因“进行性体重增加1年余”于-01-14入院。患者1年前无明显原因出现食欲增强，1年来体重增加约13公斤，伴体毛增多，1月余前无明显诱因出现下肢皮疹，伴皮肤瘙痒，医院就诊，查空腹血糖10mmol/l，糖化血红蛋白8.7%，予诊断“湿疹样皮炎，糖尿病”，予对症处理及口服降糖药物（二甲双胍缓释片，诺和龙片）控制血糖等治疗。10天前因血糖控制不佳，为求进一步诊治来我院。门诊以“皮质醇增多症”收住院。既往史：2年前发现血压升高，血压最高/96mmHg，口服降压药物，血压控制不佳。1年前发现左侧腹股沟疝，未治疗。有鼻窦炎病史20余年，平素使用滴鼻液缓解鼻塞症状。
体检及辅助检查：血压/90mmHg，BMI22.9kg/m2，向心性肥胖，满月脸，多血质，颈后有脂肪垫。全身皮肤菲薄，双侧下腹部，腋窝处可见紫纹。甲状腺未及肿大。双下肢皮疹。入院初步诊断“库欣综合征”，予双侧肾上腺CT，垂体MRI，地塞米松抑制试验等检查，实验室检查结果提示：肾上腺CT：左侧肾上腺小结节，垂体MRI：垂体内异常信号，副鼻窦炎。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸：4.04pmol/l（3.10-6.80），游离甲状腺素：11.32pmol/l↓（12.00-22.00），促甲状腺素：1.91mIU/l（0.27-4.20）。性腺功能：泌乳素：8.86ng/ml(4.04-15.2)，孕酮：＜0.ng/ml↓(0.2-1.4)，促黄体生成素：1.40mIU/ml↓(1.7-8.6)，促卵泡生成素：5.9mIU/ml(1.5-12.4)，雌二醇：13.78pg/ml(7.63-42.6)，睾酮：2.63ng/ml↓(2.8-8)。其他功能试验见表1，2，3，检查结果提示肾上腺皮质功能减退，与患者典型的库欣综合征表现不符。
实验室检查：
表1小剂量地塞米松抑制试验（1mg法）
抑制前（8:00）
抑制后（8:00）
ACTH(ng/l)
＜5
＜5
皮质醇（nmol/l）
＜27.6
＜27.6
注：试验中发现ACTH及皮质醇水平很低，而不是升高
表2GnRH兴奋试验（戈那瑞林针μg入液静脉点滴4小时）
0分钟
30分钟
60分钟
90分钟
分钟
分钟
分钟
促黄体生成素（mIU/ml）
3.28
10.72
11.24
11.79
12.93
15.67
15.26
促卵泡生成素（mIU/ml）
8.56
8.90
10.09
11.27
12.46
16.16
16.73
注：虽然刺激后峰值不在30-60分钟，而是延迟至-分钟，但患者基础值却在正常范围，故结果暂不支持性腺功能减退
表3肾素-血管紧张素-醛固酮系统（立位2小时）
肾素（μg/l/h）
醛固酮（ng/dl）
醛固酮/肾素比值
2.12
21.96
10.36
注：醛固酮立位筛查试验提示排除原发性醛固酮增多症
表4ACTH兴奋试验（NS5ml+ACTH针25u静脉推注30秒内）
0分钟
30分
60分钟
皮质醇（nmol/l）
＜27.6
40.00
69.00
注：试验显示兴奋后皮质醇高峰未升高至nmol/l，存在内源性肾上腺皮质功能明显被抑制
诊断：
追问病史，患者母亲诉患者20年来使用地塞米松麻黄碱滴鼻液用来缓解鼻塞，且每次使用1瓶，结合ACTH兴奋试验，最后诊断为：医源性库欣综合征，类固醇糖尿病。
治疗：
予氢化可的松片10mg（8：00），5mg（12n），5mg（16:00）替代治疗，并予逐渐减量，治疗2个月后停药，患者皮肤紫纹，腹型肥胖，多毛，下肢皮疹均明显改善。
通过搜索Pubmed及万方数据库，查找到2例报道，均为国外文献，一例为年FuchsM等报道的一名19岁男性应用地塞米松滴鼻液5年引起库欣综合征，另一例为年BasYN等报道的一名婴儿因后鼻孔闭锁出生后手术治疗，之后应用地塞米松滴鼻液缓解鼻塞症状共4个月被发现体重增加快速，发育迟缓，被诊断为医源性库欣综合征。本病例报道于年已经发表在《临床内科杂志》。
经验总结：
1.有库欣综合征典型体征和症状，但是基线ACTH和皮质醇明显降低。ACTH兴奋试验皮质醇不能被兴奋。
2.予以糖皮质激素替代，逐步减量，减量时间一定要缓慢。
图(a)治疗前皮肤紫纹严重；图(b)治疗前下肢皮肤菲薄发红，可见红色皮疹；
图(c)治疗2月后皮肤紫纹明显减轻；图(d)治疗后皮肤颜色恢复正常，皮疹消退
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