自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。

一、临床表现

（一）温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

（二）冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。

二、实验室检查

1．贫血的程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

2．骨髓象呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

3．抗入球蛋白（Coombs）试验直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型，冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。

4．冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

三、诊断

1．近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗入球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。

2．如抗入球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗入球蛋白试验阴性的AIHA。

3．冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。

四、治疗

（一）病因治疗治疗原发病最为重要。

（二）糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。

（三）脾切除间接抗入球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。

（四）免疫抑制剂如环磷酰胺，环孢素A等。

（五）其他疗法

（更多内容详见《张博士红宝书内科主治》）

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