咳嗽是儿童呼吸系统疾病最常见的症状之一。临床上引起咳嗽的原因复杂，尤其是儿童的慢性咳嗽，对于反复咳嗽，治疗不顺利的患儿，应注意少见、罕见原因，尤其是心肺血管疾病。心肺血管疾病引起患儿咳嗽的主要原因为呼吸道受压，而其中最常见的为血管环畸形。
主述
反复咳嗽1年余。
现病史
患儿女，2岁。1年余前因“肺炎”住院10天，出院后开始反复咳嗽，最长1~2月，阵发性痉挛性干咳，无痰，常因运动、大笑或哭喊诱发，咳嗽剧烈时伴恶心、干呕，偶有气喘，静息后可缓解。无发热，无口周及面色青紫，无吐泻，于外院就诊诊断为“支气管哮喘”，给予“顺尔宁、布地奈德气雾剂、氯雷他定及布地奈德、特布他林、异丙托溴铵联合雾化”等治疗，患儿遵医嘱规律用药1年余，咳嗽未见明显好转，仍反复发作。近1年来患儿每2~3个月感冒一次，感冒时咳嗽加重，为求进一步诊治以“慢性咳嗽”收住院。
个人史及家族史
出生至今有两次“肺炎”病史，出生后“湿疹”史，无手术外伤史，否认异物吸入史，母亲为过敏体质，有“鼻窦炎”病史，家族中无反复咳喘史。
体格检查
T37℃，P次/分，R28次/分，神志清，精神可，口周无发绀，咽部稍充血。气管居中，胸廓无畸形，双侧呼吸动度均等，吸气三凹征（-），双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率次/分，律齐，心前区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。四肢、神经系统查体未见异常。
辅助检查
血常规:WBC12.16×/L、PLT×/L、L63.1%、N29.5%；肺功能：中度阻塞性通气功能障碍(外院)。
病例讨论
本病例有如下特点：（1）婴儿期起病，反复咳嗽1年余；（2）抗生素治疗效果欠佳；（3）否认过敏史、异物吸入史、结核接触史，一级家属中无支气管哮喘史；（4）应用吸入激素、支气管舒张剂近一年疗效不佳；（5）纤维支气管镜检查示气管隆突上约2.5cm处气管前壁可见外压狭窄，最窄处约狭窄70%；（6）心脏大血管CTA检查示头臂干及右锁骨下动脉紧贴气管走行并该处气管轻度受压变窄。
诊断分析如下：患儿在婴儿期起病，咳嗽时间长，多次因咳嗽“肺炎”、反复“感冒”咳嗽治疗使用抗生素，但效果欠佳，且既往胸片未提示肺炎表现，患儿免疫功能检查未提示免疫缺陷或低下，因此患儿需要考虑到感染之外慢性咳嗽的原因。否认异物史，没有结核接触史，入院后结核相关检查为阴性，支原体、百日咳相关检查为阴性；因患儿反复与感染无关的咳嗽，母亲有鼻炎史，外院诊断为咳嗽变异哮喘，继而又诊支气管哮喘，并用吸入激素药物治疗1年，病情间断反复，无明显好转；入院后胸部CT+三维重建示1.符合支气管炎2.气管局限性较窄。入院后经科室病例讨论认为符合支气管镜检查指征，遂行纤维支气管镜检查，示：气管隆突上约2.5cm处气管前壁可见外压狭窄，最窄处约狭窄70%，越过狭窄处可见隆突光滑通畅，余左右支气管及分支未见异常。进一步做心脏+大血管CTA检查发现头臂干及右锁骨下动脉紧贴气管走行并致隆突上62.5px处气管轻度受压变窄，与气管镜下狭窄位置吻合，因此患儿确定“头臂干压迫综合征”。停用抗哮喘药物，对症治疗支气管炎，出院观察随访。最后诊断：头臂干压迫综合征，支气管炎。
心肺血管疾病引起患儿咳嗽、喘息的主要原因呼吸道压迫，而其中最常见的是血管环畸形。血管环是由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和/或食管造成压迫的一组先天性血管畸形，包括3大类：(1)主动脉弓异常；(2)迷走左肺动脉(左肺动脉起源异常／肺动脉吊带)；(3)迷走无名动脉(无名动脉压迫综合征／头臂干压迫综合征)。头臂干(也称无名动脉)，短而粗，起自主动脉弓，向右上方斜行，至右胸锁关节的后方。气管与头臂干的位置关系分３种类型：不交叉型；不完全交叉型；完全交叉型，其中以完全交叉型最多见。当无名动脉(头臂干)从主动脉向左侧走行于气管前到达右颈总动脉和右锁骨下动脉，由于婴幼儿纵隔区窄小，胸腺肥大．气管软骨的支撑力弱，无名动脉易压迫气管致呼吸道狭窄而引发一系列症状。根据压迫的程度不同，临床表现不一，包括喘鸣、金属声样咳嗽、反复气管炎、支气管炎、肺炎、急性呼吸窘迫发作、呼吸骤停甚至死亡。据报道．气管腔狭窄至50％-75％才会产症状。部分轻度压迫病例随着患儿生长发育，会有缓解。本例患儿当时反复出现阵发性干咳1年余，纤维支气管镜检查见气管外压狭窄，最窄处约狭窄70%，症状明显。继续随访中。
儿童慢性咳嗽是指病程4周，咳嗽为主要或惟一的临床表现，胸部X线片未见明显异常者。因为没有特异表现，儿童尤其婴幼儿鉴别诊断甚为困难。婴幼儿期常见病因有呼吸道感染和感染后咳嗽，还有上气道综合征及咳嗽变异哮喘，另外先天性气管、肺发育异常，胃食管反流，肺结核，PCD及其他先天性心胸发育异常等也不容忽视。本病例中患儿在婴儿期起病，应特别注意先天性心肺发育异常等疾病的鉴别。
(医院医院小儿呼吸科陈星王金荣郭春艳孙立锋刘奉琴)
（本期编辑整理秦强焦伟伟）
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