罕见布加综合征,介入治疗显神通


罕见布-加综合征介入治疗显神通

——医院放射科专家医院诊断出罕见病布-加综合征

27岁的陆由(化名)是河南人,在盛泽打工已经好几年了。一个半月前,他觉得腹部饱胀不适,一连几日得不到缓解,且越来越加重,医院就诊,B超发现有大腹水,但原因不明,此医院,得到的诊断依然是“腹水,原因不明”。

年10月23日,医院就诊,行全腹部CT增强检查,初步诊断为“腹水,原因待查”,但他的情况引起了放射科主任,来自医院的放射科专家马占龙的注意:如此年轻却有大量的腹水,这是不常见的,而且短期内发病,再加上增强CT显示门静脉系统扩张、门静脉高压,马主任心里已经有了答案——这极有可能是罕见的布—加氏综合征,建议做静脉血管造影以明确诊断及治疗。

布-加综合征真身

布-加氏综合征是一种罕见的疑难病,发病率仅为6.4/10万,重者可因肝功能损害迅速恶化而致患者迅速死亡。该病在临床上常表现为不明原因的腿脚肿大,青筋暴突或顽固性腹水,因极易被当成普通肝硬化、静脉曲张等漏诊、误诊,误诊率高达83.6%。

实际上,布加氏综合征是肝脏和下腔静脉回流受阻,造成肝细胞损害,需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。静脉血管造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“金标准”。

伤口小、时间短,介入治疗既诊断又治疗

很快,10月24日下午,在与江苏医院冯耀良主任医师会诊后,医院放射科朱昆喜副主任医师为患者实行了静脉血管造影,证实了小陆的腹水是由于肝静脉狭窄型布-加综合征造成的。为尽快解决病人的痛苦,预防肝功能衰竭,在请消化内科主任医师张国新教授会诊后,朱昆喜立即对患者进行了肝静脉狭窄的介入球囊扩张术,使狭窄的静脉得以扩张。手术进展很顺利,一个极小的伤口,10毫升的出血量,仅40分钟,既做到了明确诊断又得到了彻底治疗。术后第二天,在消化内科医护人员保肝治疗和精心护理下,小陆已经能下地活动,腹胀症状的到缓解;术后第三天,腹水基本消失,看着检查结果,小陆的脸上露出了久违的微笑。

我们再来了解一下什么是介入治疗?

介入治疗,既不同于内科“打针吃药”,也不同于外科“手术开刀”,是在不开刀暴露病灶的情况下,采用经皮穿刺插管或利用人体原有管道,在影像设备(血管造影机、透视机、CT、MR、B超)的引导下对病灶局部进行治疗或获取标本的创伤最小的治疗方法。经过30多年的发展,介入治疗已和外科、内科一道称为三大支柱学科,成为了现代临床的主要治疗手段之一。具有不开刀、损伤小、恢复快、效果好、并发症少的特点。

介入治疗对于包括动脉狭窄、动脉夹层、动脉瘤、胸腹部肿瘤的诊断和治疗均有很好的效果。









































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