健康缘三维生素D与系统性红斑狼

健康缘Ｄ——第三期

维生素D与系统性红斑狼疮

我们之前提过维生素D与人体的自身免疫密切相关，这一期我们将继续介绍自身免疫相关的疾病——系统性红斑狼疮，以及它与维生素D的关系。

一、什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日见增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外)，有时亦可自行缓解。有些患者呈”一过性“发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

二、系统性红斑狼疮的病因与症状

①病因：

病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。

②症状：

典型症状:面部蝶形红斑、皮疹、指端及指(趾)甲周红斑、疲乏、肌痛、病理性脱发。

1）一般症状

本病累及男女之比为1:7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2）皮肤和黏膜

表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3）骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。

4）心脏

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5）呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6）肾

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7）神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

8）血液系统

可能有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9）消化系统

恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。

三、维生素D与系统性红斑狼疮

维生素D受体与SLE

已有研究证实SLE的发病和人类自细胞抗原(HLA)-Ⅱ类(DR、DQ、DP)及Ⅲ类(C2、C4)基因密切相关。其中VDRApaI和BsmI位点多态性基因型联合中Aa-bb基因型与我国汉族SLE发病易感性有关。其实在第一期中也提到了维生素Ｄ在自身免疫中的作用，它主要是通过影响适应性免疫调节，增强免疫力。

SLE患者为什么容易缺乏维生素Ｄ

研究发现SLE组中血清25-（OH）D水平与肾脏受累、光敏、糖皮质激素使用剂量有关。SLE患者多有肾脏受累，而肾脏产生的1-α羟化酶是活化25-（OH）-D所必须的酶。但在SLE肾脏受累的患者中，这一生物转化过程受到抑制，导致血清中25-（OH）-D水平低下。光敏是SLE患者的一个重要特征，避免光照也可导致维生素D合成与代谢障碍。同时长期使用激素可导致维生素D代谢障碍。因此，SLE患者要不充维生素D，以避免因缺乏维生素D而引发更多的并发症。补充维生素D3能显著减少蛋白尿，延长寿命。