史海钩沉库欣医生和库欣病综合征


                                            

他,被誉为“现代神经外科之父”,他所创立的首家神经外科被认为是现代脑外科诞生的标志。

他,首次报道了一种重要的内分泌临床综合征,为了纪念和表彰他的贡献,人们以他的名字为疾病命名。

他,作为军医在一战中加入美国远征军,被授予“杰出服役勋章”,这是未参与直接战斗行动的军人所能获得的最高等级勋章。

他,所撰写的关于老朋友的人物传记,获得美国新闻界最高荣誉—普利策奖。

取得以上任何一种成绩都足以自夸,更别说集于一身。他就是本文的主角:库欣医生(HarveyWilliamsCushing,~),用他的名字所命名的疾病被称作库欣综合征(Cushingsyndrome,CD)。

库欣医生描述下的库欣综合征是这样的:一位女性患者,脸如满月、背似水牛、向心性肥胖、四肢纤细、多血质外貌、大量痤疮、皮肤紫纹、多毛……库欣医生极具洞见地认为这可能与脑垂体的微小腺瘤有关,这一判断后来通过尸检得到证实。

人们不禁有疑惑,一个小小的腺瘤,为什么会让患者的外表和体型发生如此变化、神秘力量究竟源自何处?

在人体的双侧肾脏上方,各有一个月牙形的小腺体,因地取名称之为“肾上腺”。肾上腺的外侧皮质部分会在脑垂体的远程调控下分泌一种叫做“皮质醇(cortisol)”的激素。

皮质醇具有非常重要的生理功能,人体依赖它对外界刺激做出有效反应。当个体遭遇突发情况时,皮质醇分泌增加,并随血液到达各个脏器。所到之处,肝脏输出葡萄糖、肌肉释放氨基酸、脂肪组织分泌脂肪酸,人体籍以获得充足能量物质,面对敌人选择战斗或逃跑,而不是傻乎乎地目瞪口呆、束手就擒。

但是,一旦由于某种原因,导致皮质醇长期、大量、过度产生,灾难就此发生。

比如,人体脂肪开始重新分布,大量脂肪堆积在面部、颈项部,形成“满月脸”;蛋白质分解加速,导致肌肉萎缩无力;皮肤弹力纤维断裂,形成宽大紫纹;皮肤变薄、呈多血质外貌……

同时,高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等疾病的风险也大大增加。

导致皮质醇过量的原因很复杂。比如像库欣医生所报道的,系由于脑垂体由于细胞增生、腺瘤、肿瘤等原因,过量分泌出一种叫做”ACTH”的物质,而它正是向肾上腺下达分泌皮质醇命令的指令官,这也被直接称作“库欣病”;也有可能垂体以外的某处病变,“矫诏”也分泌出大量的ACTH;另外,作为“皮质醇”加工厂,肾上腺本身的病变,同样也会释放出过多的皮质醇,导致各种症状的出现。

确诊为“库欣病”后,主要治疗方式是通过手术切除,其次考虑药物治疗。由于药物治疗并不是一种直接有效的治疗方式,长期处于辅助治疗的地位。

作者:张征









































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