TolosaHuntsyndrome

翻看中文文献，经常讲痛性眼肌麻痹和Tolosa-Hunt综合征认为是一个病，但其实Tolosa-Hunt综合征只是痛性眼肌麻痹的一部分，是多种原因引起的一组以眼眶痛、眼球运动障碍为主的疾病群，需要去明确原因。

Tolosa-Hunt综合征：指海绵窦、眶上裂或眼眶处的炎性肉芽肿引起的痛性眼肌麻痹。

痛性眼肌麻痹：眼眶疼痛伴随有1.同侧的眼球运动神经麻痹，2.眼交感神经麻痹（霍纳氏综合症）或3.三叉神经眼支、偶有上颌支的感觉减退。从中脑到眼眶，颅神经走形的任意位置受到损害，均会引起颅神经功能障碍，进而出现痛性眼肌麻痹症状。

Tolosa和Hunt分别于年和年报道了Tolosa-Hunt综合征的临床病例。其临床诊断标准：

（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛；

（2）以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害，有或无瞳孔改变；

（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发；

（4）类固醇激素治疗有效；

（5）除外海绵窦附近病变。

钆增强MRI(C图）是评估THS的影像检查方法的首选，可提示海绵窦信号从眶上裂直到眶尖的异常增大及扩展。

鉴别诊断：

（1）颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血，压迫，牵拉神经所致。影像学检查可明确诊断，激素治疗不敏感。

（2）鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它临床表现。晚期影像学检查可显示骨质破坏，鼻咽部活检可确诊。

（3）眼肌麻痹型偏头痛：常有家族史，青年发病多见。累及颅神经以Ⅲ、Ⅵ多见，而第Ⅳ颅神经少见，一般不累及三叉神经。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生，激素治疗无效。

其它如糖尿病性眼肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、颅底脑膜炎、蝶窦囊肿等均需鉴别。因此在确诊痛性眼肌麻痹综合征之前，需完善必要检查。如：血糖测定，头颅X光片，颅脑CT及MRI检查，动脉造影等，予以鉴别，以明确诊断，指导治疗。

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