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颅内肿瘤的平均年发病率为10/10万人,即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄,85%的肿瘤发生于成年人,但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组,不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30~40岁。在多数肿瘤中,男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系,这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区,听神经瘤发生于桥小脑角。
胚胎残余性肿瘤
(一)颅咽管瘤
颅咽管瘤(craniopharyngioma)是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%,却是儿童最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。本病可发生在任何年龄,但70%发生在15岁以下。儿童组发病率男女之比为1:2,而成人无性别之差,按照肿瘤与鞍膈的关系可分为鞍内、鞍上、鞍内鞍上和脑室内型。
1.颅内压增高症状:肿瘤向上生长闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高,这在成人很少见。
2.视力视野障碍:70%~80%患者出现视力、视野障碍,如双颞侧偏盲,部分偏盲或左右不对称的视野障碍。
3.垂体功能低下:特别是鞍内型肿瘤易引起垂体性侏儒,表现为身材矮小,成年时体形仍如同儿童而貌似成人。青春期常有性器官发育障碍,无第二性征。
4.下丘脑损害表现:出现体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征。
5.X线平片:
1)鞍区钙化者占50%~90%,形态各异,年幼者约73%,成年人占36%。
2)蝶鞍呈浅蝶形扩大或破坏。
3)颅内压增高后约60%患者可见颅骨有相应变化,以儿童多见。
1.囊性:约占80%,平扫见鞍上池处圆形或类圆形边界清楚低密度肿块,囊内密度15~25HU,囊壁为等密度,常见点状或弧线状钙化(图2-3-52,图2-3-53)。增强扫描囊壁呈环形或壳样强化(图2-3-54)。
2.实性:呈等密度或略高密度肿块,其内可见点、片状钙化。增强时可见均匀或不均匀强化(图2-3-55)。
3.囊实性:瘤体因囊变而呈混杂密度,实性部分常为均匀强化(图2-3-56)。
4.肿瘤钙化率高是其主要特点,儿童钙化高达90%,成人约为50%左右。典型者呈蛋壳样。
5.肿瘤较大时突入第三脑室压迫室间孔造成脑积水。
6.鉴别诊断:
1)表皮样囊肿:形态多不规则,密度比颅咽管瘤低,不强化。
2)垂体腺瘤:自鞍底向上生长,可见囊变但钙化少见。
3)脑膜瘤:常见邻近骨质改变,很少囊变。
4)动脉瘤:呈血管样强化。
图2-3-52 颅咽管瘤
CT平扫见鞍上池处囊性低密度病变,向前累及双侧额叶,向后抵达中脑,其内中心区见球状钙化灶
图2-3-53 颅咽管瘤
CT平扫见鞍上较大囊性低密度肿块,部分囊壁示有弧线状和点状钙化,两侧侧脑室明显扩张积水
图2-3-54 颅咽管瘤
A.增强扫描见鞍上池处类圆形囊性低密度肿块,部分囊壁呈蛋壳样钙化和强化,
其内并见高密度出血形成液-液平面(↑)
图2-3-54 颅咽管瘤
B.增强扫描见鞍上池处类圆形囊性低密度肿块,部分囊壁呈蛋壳样钙化和强化,
其内并见高密度出血形成液-液平面(↑)
图2-3-55 颅咽管瘤
增强扫描见鞍上类圆形稍高密度肿块,其内见多发点、片状钙化,鞍上池闭塞
图2-3-56 颅咽管瘤
CT平扫见鞍上瘤体因囊变而呈混杂密度,肿块周边呈典型蛋壳样钙化,
鞍上池闭塞,两侧侧脑室扩张积水
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