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临床资料
患者，男，1岁5个月。因反复发热伴意识障碍2周余入院，发病前曾有上呼吸道感染、呕吐病史。
查体：生命体征：体温最高可达40.8℃，心率次/分，呼吸26次/分，血压90/50mmHg。神志昏迷状，Glasgow评分6-7分，表情淡漠。角弓反张体位。双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。四肢肌张力明显增高，右侧肢体明显。膝反射亢进，跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性。双侧Babinski阳性，Gordon阳性，Chaddock阴性，0ppenheim阴性，Hoffmann阴性。其余未见异常。
实验室检查：脑脊液提示滴速60滴/分，脑脊液生化提示葡萄糖7.17mmol/L，氯.6mmol/L，蛋白.8mg/L，提示蛋白稍升高。血氨正常。氧分压及氧饱和度明显下降，二氧化碳分压稍升高，血肌酐降低，心肌酶(乳酸脱氢酶、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶)及肝功能(丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶)明显升高。
影像学特点
头颅CT提示：双侧丘脑、大脑脚、中脑及桥脑可见肿胀、对称性低密度病灶，双侧脑室旁白质密度对称性减低(图1)。头颅MRI显示：双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、中脑、大脑脚、脑桥可见多发类圆形斑片状异常信号，大小不等，形态不规则。T1WI呈高或低信号，T2WI及T2-FLAIR呈周边环状高信号，增强扫描示双侧放射冠及双侧丘脑、脑桥病灶轻度强化。双侧侧脑室稍扩张，双侧额颞叶脑池、脑裂增宽(图2-6)。治疗1个月后复查MRI(图7-8)，双侧丘脑病灶范围及强化程度较前有所减轻。
最终诊断
急性坏死性脑病
讨论
急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathy，ANE）是一种少见疾病，多见于东亚地区。本病多发生于婴幼儿，常常在发病2周前有支原体或病毒感染，如流感A病毒、单纯性疱疹病毒、人类疱疹病毒-6等。其病因及发病机理尚不明，目前认为是自身免疫介导或代谢性疾病，细胞因子如肿瘤坏死因子受体-1、白介素-1、白介素-6可介导此病。ANE具有起病急、进展快、死亡率高等特点，患者常伴随呕吐、快速的意识丧失、不同程度肝功能障碍，预后差，存活者常伴有严重的神经系统后遗症。目前ANE尚缺乏有效的治疗方法，激素治疗效果不佳。治疗方法通常为支持疗法，如抗感染、激素冲击、丙种球蛋白及营养神经，高压氧等康复治疗。本例患儿急性发病，无明显诱因出现发热，伴呕吐后，随之出现意识丧失。实验室检查示肝脏丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶明显升高。行CT及MRI检查提示ANE，经丙种球蛋白及营养神经，高压氧等治疗后效果不佳，患者一直昏迷，以“植物人”状态出院。
ANE最突出的影像学表现是对称性的累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。ANE的CT图像表现为上述病变部位对称性的密度减低。MRI表现为上述病变区对称性异常信号，T2WI呈高信号，丘脑病变T1WI常呈高信号，而其他部位病变T1WI一般呈低信号，增强后一般无强化或只有轻度强化。本例患儿病变累及双侧丘脑、大脑脚、中脑及桥脑，双侧丘脑病变T1WI呈明显高信号，这与相关文献报道相一致。ANE的病理学表现为病变区水肿、点状出血和坏死，病变内没有炎细胞是其特点，是病理上与急性播散性脑炎和急性出血性脑炎相鉴别的要点。组织学上ANE患者的双侧丘脑、脑干、小脑齿状核及深部脑白质表现为严重的水肿，这些病变部位的水肿最终导致神经细胞和胶质细胞坏死。ANE脑白质病变区的水肿为不含红细胞的血浆样物质大量渗出，而丘脑等灰质结构的病变，除水肿外，还伴有血管周围的多发出血，这就是ANE患者丘脑等灰质结构出现T1WI高信号的原因。
本病需与以下疾病相鉴别：
①急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)是一种严重性、传染后的炎性脱髓鞘性疾病，组织学表现为弥漫性血管周围性淋巴细胞炎症，融合脱髓鞘性病变。ADEM多发生于青少年，症状轻，预后好。其病变主要在白质，可累及灰质，但丘脑区无T1WI高信号表现。ADEM的非对称性病灶以及对激素治疗敏感有助于区别ANE。病毒性脑炎较难排除，某些脑炎也可对称性地累及深部灰质(如乙型脑炎)，但是乙型脑炎不一定对称性地累及丘脑，累及脑干也不常见。ANE所累及的脑实质在神经病理上并没有发现炎性细胞，这与急性出血性脑炎有所不同。
②Reye综合征在临床上与ANE有许多相似之处，前者更多地伴随高氨血症、低血糖、乳酸血症、线粒体变形，而Reye综合征在影像学中更多地表现为脑部弥漫性或局部性水肿。
③其他：溶血性尿毒综合征、中毒性脑病、出血性休克和脑病综合征较少出现脑内对称性病灶，且ANE的临床表现和实验室检查均与上述病种有所不同。根据生化检查亦可排除先天性代谢异常。缺氧缺血脑病可累及双侧深部白质核团，但其临床上常有循环或缺氧病史，且影像学上多表现为脑水肿、脑出血、脑内囊腔或空洞形成等。
启示
ANE主要发生在婴幼儿，发病2周前常有病毒感染。患者症状重，预后差，如未得到及时有效的治疗，死亡率很高。ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。了解ANE的影像学特点，有助于指导临床制定治疗方案。
专家点评
ANE是一种罕见的致死性疾病，主要见于亚洲，尤其是东亚地区。ANE的病灶的影像学特点是对称性、多灶性，双侧丘脑是最常见的病变部位，其次是双侧内囊和脑干顶盖，双侧丘脑病变T1WI常呈高信号。了解ANE的影像学表现很重要，因其极具特征性，MRI检查对ANE具有确诊意义。ANE发病的病理机制尚未完全明了，由于ANE是在病毒感染后2周左右发病，而且仅见于3岁以下的婴幼儿，推测该病与自身免疫反应“过度”有关。与另一常见的病毒感染后病变ADEM不同，ANE患者的病灶弥散加权成像是明显受限的，提示病灶是细胞毒性水肿，尸检证实，ANE患者脑内有明显的血管壁坏死，所以ANE患者可能是由于患儿免疫系统尚不完善，病毒引起自身免疫反应，攻击脑血管壁，导致弥漫的血管壁坏死，继发脑内多发脑梗死，由于存在弥漫性血管壁坏死，ANE患者死亡率很高，预后较ADEM差得多。ANE双侧丘脑等灰质结构病变T1WI高信号，病理已经证实是由病灶的血管周围出血、神经元坏死和胶质增生所致。
[参考文献]
钟小玲,黎佩君,黄飚.急性坏死性脑病.放射学实践.年3期
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