小儿贫血危害多(二)
贫血也可以影响患儿的一般情况。患儿表现皮肤苍白,在肤色较白的病人,黏膜和结膜的苍白更显著。
如果患儿严重苍白,寻找其他临床特征就很重要。
检查
病史和体格检查给予了一些寻找贫血病因的提示。然而,详尽的实验室检查可用于明确诊断。
重要的是我们要记住,在儿童贫血诊断中,儿科的参考值和成人不同,是年龄相关的。
儿童期血红蛋白正常参考值
年龄
Hb(g/dl)均数(范围)
PVC均数(范围)
MVC(fl)均数(范围)
出生(脐带血)
16.5(13.5-19.5)
0.51(0.42-0.62)
(98-)
第1天(外周血)
18.5(14.5-21.5)
0.56(0.45-0.66)
(95-)
1周
17.5(13.5-20.5)
0.54(0.42-0.62)
(88-)
1个月
14.0(10.0-16.5)
0.43(0.31-0.51)
(85-)
6个月
11.5(9.5-13.5)
0.35(0.29-0.45)
91(74-96)
1岁
12.0(10.5-13.5)
0.36(0.33-0.42)
78(70-86)
5岁
12.5(11.5-14.0)
0.37(0.34-0.41)
81(75-88)
10岁
13.5(11.5-14.5)
0.40(0.35-0.45)
86(77-94)
15岁:
男性
女性
14.0(12.0-15.5)
14.5(13.0-16.0)
0.41(0.36-0.46)
0.43(0.37-0.50)
88(78-96)
90(78-98)
儿童贫血的分类和研究
儿童贫血可以基于生理学或形态学进行分类。通常我们是将二者结合起来。
基于功能障碍进行分类的儿童期和婴儿期常见的贫血:
●红细胞生成减少性贫血:骨髓造血功能低下
再生障碍性贫血:先天性和获得性
单纯红细胞再生障碍性贫血:Diamond-Bliackfan贫血,儿童一过性红细胞减少
骨髓浸润性疾病:如白血病、神经母细胞瘤、骨骼硬化症
骨髓生成不良伴胰腺功能缺陷:Shwachmann综合征
血红蛋白生成减少:
慢性肾病
甲状腺功能低下、垂体功能减退
慢性炎症性疾病:如囊性纤维化
氧亲和力降低的血红蛋白病
●红细胞成熟障碍和生成不良
细胞质缺陷,如缺铁性贫血、地中海贫血
细胞核成熟缺陷:维生素B12和叶酸缺乏,遗传性叶酸代谢异常和乳清酸尿
复发性红细胞生成不良性贫血
●溶血性贫血
血红蛋白异常:
(1)结构异常,如镰刀红细胞性贫血
(2)合成异常,如地中海贫血
红细胞膜异常,如遗传性球性红细胞增多症
红细胞代谢缺陷,如G6PD缺乏
抗体介导的,如自身免疫性溶血性贫血
微血管溶血性贫血,如继发于DIC或溶血尿毒综合征
贫血也可以按照红细胞形态来分类,即分成小细胞性贫血、大细胞性贫血或正常红细胞性贫血
按红细胞大小进行分类的儿童贫血:
小细胞性贫血:
铁缺乏,如营养性、慢性失血性贫血
地中海贫血综合征
慢性炎症性
其他少见病因,如铁粒幼细胞贫血、慢性铅中毒
大细胞性贫血:
骨髓显示巨幼红细胞性贫血:维生素B12或叶酸缺乏、乳清酸尿
骨髓显示无巨幼红细胞:再生障碍性贫血、Diamond-Bliackfan贫血、甲状腺功能低下、肝疾病、红细胞生成不良性贫血
正红细胞性贫血:
先天性溶血性贫血:
(1)异常血红蛋白病,如镰刀细胞性贫血
(2)红细胞酶缺陷:如G6PD缺乏,丙酮酸激酶缺乏
(3)红细胞膜缺陷,如遗传性球性红细胞增多症
获得性溶血性贫血:
(1)抗体介导溶血性贫血
(2)微血管溶血性贫血
急性失血性贫血
脾破坏
慢性疾病,如肾衰竭、囊性纤维化
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