一名难治性肾病综合征患者的曲折诊疗历程,

医生手记

本期专家：王立新

医学博士、主任医师、博士生导师。医院肾病科主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员。

案例

小辉是一名年仅22岁的阳光帅气的湖南籍男性病人，自从年确诊肾病综合征开始，小辉的治疗并不是那么顺利，医院求医，足量激素的治疗虽然能很快改善他的蛋白尿，可是一旦减量又会复发，后续联合免疫抑制剂也效果欠佳。

年经人介绍到我科就诊，通过规范中西医结合治疗，近3年小辉的病情基本稳定，定期门诊随诊。

今年2月份开始，受疫情影响，小辉未能到门诊复诊，自行停服所有药物。此后下肢水肿反复发作，但未引起小辉重视。等到双腿肿胀发亮，小辉意识到自己可能是复发了。

入院一查，24小时尿蛋白竟达到17g（正常0.15g）!血白蛋白才12g（正常大于45g）!体重增加了20kg!像小辉这种接受规范激素治疗仍多次复发，临床上考虑为难治性肾病综合征。

说到这，很多患者会有这样的疑惑，难治性肾病综合征跟肾病综合征到底有什么区别？难治性肾病综合征是不是就治不好了？

01

那么什么是难治性肾病综合征呢？

所谓难治性肾病综合征指诊断原发性肾病综合征的患者出现经常复发、激素依赖、激素抵抗，统称为难治性肾病综合征。

1）经常复发指肾病综合征治疗缓解后6个月内复发2次或2次以上，一年内复发3次或3次以上。

2）激素依赖指糖皮质激素在减量过程中出现肾病综合征复发或者激素疗程结束后停药2周之内出现的复发。

3）激素抵抗指服用泼尼松，每千克体重每天1mg的剂量应用12-16周肾病综合征仍然不能缓解的，称为激素抵抗。

02

什么原因会导致难治性肾病综合征？

治疗不当

主要是不规范使用激素，包括初始剂量不足、疗程不够、撤药过快。有些患者在治疗一段时间后，自觉症状不明显或尿检结果好转，改变治疗方案，自行将激素减量甚至停服。

文中的小辉正是因为多次复查尿蛋白正常才放松了警惕，自行停服激素，这些都可导致肾病综合征反复发作，使原本激素敏感的肾病综合征变得不敏感。

病理因素

病理类型中微小病变性肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎这两种类型80%~90%对激素治疗敏感，但60%左右容易反复；病理为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎者，部分对激素治疗抵抗，这三种是难治性肾病综合征主要的病理类型。

另一方面是病理转型，大部分微小病变性肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎对激素治疗敏感，如果出现激素抵抗，应排除局灶节段性肾小球硬化可能，必要时需要重复肾活检。

感染

感染是肾病综合征常见的并发症，也是导致难治性肾病综合征的主要原因之一。

肾病综合征常见的感染部位主要有呼吸道感染、泌尿系统感染、皮肤感染以及潜在的口腔、耳道、肛门等感染。一些患者在上呼吸道感染后未重视并及时就医，这些感染往往导致肾病综合征复发或加重。

高凝状态

高凝可引起肾小球滤过膜通透性的增加，导致蛋白尿增多，同时高凝引起的血栓栓塞并发症可影响肾病综合征的治疗效果。

遗传因素

如家族性的局灶节段硬化，是由于基因突变所致的，对激素和其他免疫抑制药的治疗是抵抗的，目前西医方面暂无有效的治疗方法。

劳累

过度劳累、熬夜、过度运动等也可导致肾病综合征复发。

03

难治性肾病综合征的治疗措施有哪些？

规范化的糖皮质激素治疗

治疗原则包括首剂要足、减量要慢、维持要长。在足量治疗8-12周后，应开始减量，每1-2周减原剂量的5%-10%，在每天20mg以下时减量更慢；减至每天10mg时，应维持半年或半年以上，总疗程约2年到2年半。

给药途径

遇到大量腹水等严重水肿和存在恶心呕吐、腹泻等消化道症状表现的这类患者应该采取静脉给药的方式。

免疫抑制药治疗

激素治疗效果不佳，可联合应用免疫抑制药治疗，如环磷酰胺、他克莫司及吗替麦考酚等。

肾脏保护治疗

包括血管紧张素转化酶抑制药（ACEI）、血管紧张素II受体拮抗药（ARB）、他汀类降脂药及抗凝治疗。对于免疫抑制药治疗效果不好的病理类型，要注重应用延缓肾功能衰竭进展措施，注意应用肾脏保护措施。

中医药治疗

难治性肾病综合征多为虚实夹杂证候，本虚多责之肺脾肾，临床多见脾肾气虚、阳虚及气阴两虚，兼见湿热、水湿、瘀血等，结合患者四诊资料，采用个体化治疗，如温肾助阳、补气健脾、益气养阴，兼清利湿热、利湿化浊、活血化瘀等治法，起到减少复发，拮抗西药副作用，调理脏腑阴阳气血之功。针对部分有激素禁忌症或激素抵抗的患者，采用纯中医治疗，也能降低部分蛋白尿，保护肾功能，但所需疗程较长，需要患者耐心配合。

如此看来，难治性肾病综合征并非真的每个都难治。

其中相当一部分是“假难治”，多由于患者不规范服药、感染、熬夜及劳累引起复发，通过积极去除可逆因素、控制感染、纠正凝血异常及规范服药，很多难治性肾病综合征能够迎刃而解。

“真难治”是指经过各种免疫抑制剂规范治疗仍效果欠佳的患者，联合中医药治疗，仍可改善病情，延缓肾功能不全进展。

另外，对于部分难治性肾病综合征患者，需要进行基因检测，排除遗传性肾病。

文中的小辉经过规范中西医治疗，尿蛋白再次转阴，我们希望小辉的“难治性肾病综合征”不再难治！

医院肾病科透析科简介

医院（医院）肾病科成立于年10月28日，为全国优秀中医肾病重点专科、全国中医肾病研究基地，本科致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，科室主攻病种为自身免疫性疾病（lgA肾病、肾病综合征及狼疮性肾炎）。

科室目前有病床25张，透析科23张，医护人员40余人，学术带头人为国内知名、医术精湛的杨霓芝教授、黄春林教授、刘旭生教授，学科带头人为王立新教授，科室拥有主任医师4名，副主任医师1名，副主任护师2名，主治医师5名，全国名老中医师承传承博士后1人，博士学位4名，硕士学位6名。全国第五批名老中医学术经验师承导师1名。

团队成员出诊时间

作者：王立新

编辑：欧阳晨康

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