原发性肾病综合征的病因
原发性肾病综合征病因概要：
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确，主要与以下几个因素有关：可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大-中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疾病理程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。
原发性肾病综合征详细解析：
病因及发病机制：
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究显示：①实验动物模型及人类肾病的研究发现微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，静电屏障破坏，使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。原发性肾病综合征的原因也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大-中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疾病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。
肾病综合征的发病具有遗传基础。有报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且大多数是同胞患病。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征的病因与人种及环境有关。
自年以来，对足细胞及裂孔隔膜（slitdiaphragm）的认识从超微结构跃升至细胞分子水平，研究认识了nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4等裂孔隔膜组成分子，并证实这些分子是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
病理：
原发性肾病综合征可见多种类型。根据国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）资料显示，最常见的病理类型为微小病变，此型在光学显微镜下肾小球基本正常，免疫荧光检查亦未发现免疫球蛋白或补体沉积，仅电子显微镜下见到肾小球足细胞足突融合。非微小病变的类型有：局灶一节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。微小病变型占儿童原发性肾病综合征的70%～80%，随着发病年龄的增大，非微小病变型所占比例增大。
原发性肾病综合征的并发症
一、感染：
1、感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因，同时是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。
2、细菌性感染中以肺炎球菌感染、杆菌所致感为主。
3、常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。
4、感染原因：
1）体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）。
2）细胞免疫功能和补体系统功能不足。
3）蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍。
4）常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。
二、低血容量：
1、血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低。
2、患儿长期不恰当忌盐，并突然出现体液丢失。症状：出现体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
3、高凝状态及血栓栓塞合并症：
1）凝血和纤溶系统变化：
表现：纤维蛋白原增高，抗凝血酶Ⅲ下降，血浆纤溶酶原活性下降，血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加。血小板数量可增加，黏附性和聚集力增高。
2）肾静脉血栓：
①急性肾静脉血栓：表现：骤然发作的肉眼血尿和腹痛。检查：有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。
②慢性肾静脉血栓：表现：水肿加重、蛋白尿不缓解。检查：X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。
3）其他部位血栓：如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。
三、急性肾功能衰竭：
1、低血容量，不恰当地大量利尿药，使致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。
2、严重肾间质水肿，肾小管呈蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少。
3、并发双侧肾静脉血栓。
4、肾小球严重增生性病变。
5、药物引起的肾小管间质病变。
四、其他：
1、原因：血中维生素D结合蛋白由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。
2、表现：低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。
五、动脉粥样硬化：
1、偶出现于持续高血脂患儿。
2、累及冠状动脉时：出现胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。
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