苯丙酮尿症合并肾病综合征治验

苏某某，男，17岁，兰州市城关区盐场堡人，门诊号：。

初诊（年8月23日）：家属代诉：患者有“苯丙酮尿症”病史。20天前无明显诱因出现双下肢浮肿，在兰大二院查尿常规示：PRO3+，BLD+-，镜检白细胞1～2/HP，镜检粘液丝（1+）；血常规示：白细胞计数12.2*10^9/L，中性粒细胞比率0.88%，淋巴细胞比率0.12%，红细胞计数5.60*10^12/L，血红蛋白g/L，平均血红蛋白量32.1pg，血小板*10^9/L，血小板压积0.32；生化示：ALTU/L，ASTU/L，尿酸12.11mmol/L，总胆固醇5.58mmol/L，高密度脂蛋白8.21mmol/L，低密度脂蛋白6.62mmol/L。诊为“肾病综合征”，予以“激素”及输液治疗，因烦躁不能配合，未果。遂来请中医诊治。时见双下肢浮肿，烦躁，不时击打自己，有时大喊大叫，纳差，小便量少，大便正常，观其舌质淡，苔薄白腻，脉沉缓。此乃土虚木旺，不能制水，法当扶土抑木，理中汤合来复汤、苓桂术甘汤加减。

泽泻24g白术24g龙骨24g(先煎)

炙甘草12g党参15g茯苓24g

牡蛎24g(先煎)乌梅12g干姜24g

肉桂3g山萸肉24g

3付，水煎服，日一剂，早晚分服。

二诊（年8月26日）：述双下肢浮肿明显减轻，纳食较前增加，小便量增多，大便如常，烦躁依然，舌质淡，苔薄白腻，脉沉缓。效不更方，仍以前方继服六剂。

三诊（年9月3日）：双下肢浮肿消失，纳食正常，烦躁较前减轻，在家属安慰下能配合诊疗，疲乏，舌脉同前。尿常规示：蛋白质（+-）微白蛋白mg/L。前方加党参至24g继服六剂。

四诊（年9月24日）：述无特殊不适，饮食及二便均正常，偶烦躁打骂，舌脉同前。尿检正常。前方山萸肉加至60g继服。

五诊（年10月8日）：患者较前安静许多，仍疲乏喜坐，纳食及二便如常，舌脉同前。尿常规：正常。调方如下以巩固疗效。

泽泻24g白术24g龙骨24g(先煎)

炙甘草12g党参24g茯苓24g

牡蛎24g(先煎)乌梅15g干姜12g

肉桂3g(后下)山萸肉45g仙鹤草30g

7付，水煎服，日一剂，早晚分服。

上方服至11月停药，随访至年3月无异常，临床痊愈。

按：苯丙酮尿症（phenylketonuria,简称PKU）是先天代谢性疾病的一种，为常染色体隐性遗传，由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷从而引起苯丙氨酸（Phe）代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。其发病率随地区和种族而异，美国约为1/，日本1/，中国1/。

本病临床无法治愈，本例患者又合并肾病综合征，给治疗带来了很大困难。笔者接诊时也无把握，但通过四诊分析，辨证为土虚木旺，不能制水。土虚不能制水，泛溢肌肤，流淫四肢，则见小便量少，双下肢浮肿；土虚则木旺，厥阴风木升发太过则烦躁；肝在志为怒，肝旺疏泄不能，肝在声为呼，故见不时击打自己，有时大喊大叫；脾虚不能运化则纳差；舌质淡，苔薄白腻，脉沉缓乃脾虚水湿内停之象。故治当扶土抑木，以理中汤合来复汤、苓桂术甘汤加减取效。本病效果之佳，出乎意料，在多数人眼里似乎不可能，但实际情况确实如此，细思之，惟归功于祖国医学辨证论治理论之科学。

名家风采

马鸿斌主任医师。甘肃省名中医，甘肃中医药大学教授，硕士研究生导师，著名中医专家李可教授弟子，第二批全国优秀中医临床人才。现任甘医院肾内科主任，从事肾病专业近二十余年。擅长中西医结合治疗急、慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎、痛风性肾病、慢性肾功能不全等疾病，并对男科病、风湿、重症肌无力、鼻炎、胃痛、顽固性咳嗽、顽固性口腔溃疡等各种疑难杂症有较好的治疗效果。

图片均来自网络

本文处方仅供参考，非专业人士指导不能服用

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