血管瘤和脉管畸形相关综合征最后一节一软骨发育异常血管瘤综合征又称软骨营养障碍伴血管错构瘤综合征，Maffecci综合征等。病因尚不明了，有人认为有遗传倾向。1临床表现男女均可发病，多发生在青年期以前。出生时可完全正常，以后逐渐出现单侧软骨发育不良症，使两侧肢体发育不平衡。同时在身体各个部位出现微静脉畸形，皮下组织有蓝色的扩张静脉。患者也可伴有非血管性肿瘤生长如卵巢脐胎瘤等，患儿常因外伤面引起骨折，愈合延迟。由于有软骨发育障碍，可产生肢体短缩畸形。2诊断根据病史及骨骼X线表现可作出诊断，必要时做血管造影或皮肤，骨骼活检。3治疗无特异性根治疗方法，对骨瘤样改变可手术矫正，其他可对症治疗。4预后在10~20瑞损害呈进行性发作，以后逐渐稳定，但也有以后因恶性变而引起死亡的报告。图13-8Maffucci综合征手部表现二Lindon-Von-Hippel综合征长沙本病为小脑，脑干，脊髓，视网膜，肝脏等处单个生长或多个生长的血管瘤成血管畸形，同时往往伴有胰腺，肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。启华临床上神经系统的症状多年在少年或者青年期出现，约20%的患者有家族发病史，本病虽范围广泛但属良性，可采用对症治疗。三Steiner-Vorner综合征又称新生儿粟粒性血管瘤综合征，粟粒性血管瘤病，病因不明。病理检查可见皮肤，黏膜，肝脾，肠系膜，泪腺，气管，中枢神经系统等部位有血管瘤或血管畸形存在。图13-9Maffucci综合征皮肤粘膜上有大量弥散、暗红色的血管瘤或血管畸形男女均可发病，出生时即很明显，在皮肤黏膜上有大量弥散，暗红色的血管瘤或血管畸形，多呈对性分布。患儿可有发热，呕吐，腹泻，多汗，呼吸困难，心动过速等症状。目前尚无法特色疗法，全部兵力均由于感染，或动脉分流引起心衰而早年死亡。四眼-神经-皮肤三联症其特点是视网膜和（或）视神经的静脉畸形，伴发皮肤静脉畸形和中枢神经系统血管畸形。其病因不明，有报告与遗传有关，曾在1个家族的5代中发现25例患者。多发性的血管畸形包括微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形，从出生或儿童期均可发现，对机体损害严重，少数患者的血管病变可自行退化。五Proteus综合征Proteus综合征以半侧躯体，头面部肥大，斑片状真皮发育不全为特点，是一组累及皮肤，软组织和骨的复杂性病变，可伴有跟据宽，耳位低，高腭弓，外生性骨疣，脊柱侧凸和颅面不对称等症状，还有皮肤粗糙及带状照色素沉着，有时有皮下脂肪瘤，毛细血管静脉畸形，智力低下等临床表现。患儿染色体正常，遗传方式不明，多为散发。本征无特殊治疗，有条件者可手术矫正。图13-10Maffucci综合征手部和足底表现关于“血管瘤和脉管畸形相关综合征”我们已经分享完毕了，如果您还有什么可以和我们一起分享的可以留言给我们。医院长按识别
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