2015韩国库欣氏症诊断和治疗指南


                      

最新指南

                    

年3月,韩国内分泌学会(KES)发布了《韩国库欣氏症诊断和治疗指南》,并发表在EndocrinolMetab;30:7-18。

库欣氏病(CD)是一种少见疾病,由垂体腺瘤引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过量,进而刺激肾上腺分泌过量的肾上腺皮质激素,也称皮质醇增多症。

在检出垂体腺瘤之前,库欣病的各种临床表现如中心性肥胖、满月脸、多毛、面部多血症等通常已经存在。不受控制的皮质醇增多症与心血管疾病、代谢异常、呼吸系统疾病、精神并发症、骨质疏松症、感染等疾病的发病率及死亡率风险增加有关。

因此,库欣病的早期检测和治疗十分重要。由于库欣病临床表现各有不同,或与其它肥胖相关性疾病类似,对该病的精确诊断存在难度。本指南是由韩国在这一领域的专家编写,用以协助临床医生使用现有的试验和治疗设备对库欣病患者进行筛查,诊断,和治疗。

临床特点

长期的糖皮质激素水平过高,导致系统代谢异常(中心性肥胖,体重增加,高血糖症,血脂异常,低血钾症)、激素调节异常(月经失调或闭经,青春期延迟),肌肉骨骼病(近端肌肉萎缩和无力,骨质疏松症),心血管疾病(高血压,静脉血栓栓塞),皮肤病(易擦伤,面部多血症,紫纹),神经心理学(失眠,抑郁,烦躁),认知和免疫功能(感染率增加)。

筛选试验

对库欣综合征诊断的目的是确定是否存在皮质醇分泌过多、昼夜节律变化、垂体-肾上腺轴的负反馈机制功能降低。库欣病的筛查试验主要集中在辨别过量皮质醇分泌含量和节律的日变化。

库欣综合征诊断和筛选试验应避免应激,此外,医源性库欣综合征的可能性必须通过确认过去的类固醇药物使用史排除。

治疗

库欣病的治疗目的在于改善临床症状,将皮质醇水平正常化,改善并发症或降低复发率。治疗方法可分为手术治疗和放射治疗,医学管理。

外科治疗

药物治疗包括中枢作用的药物(肿瘤导向治疗)、肾上腺皮质激素受体阻滞剂,糖皮质激素受体拮抗剂或联合治疗。

放射治疗科包括分割外照射放疗,伽玛刀治疗

总结

库欣病是由于垂体腺瘤分泌过量ACTH刺激肾上腺产生过量皮质醇引起的。皮质醇增多症与心血管疾病,血栓栓塞,肌肉骨骼损伤,免疫抑制,糖尿病等此类疾病的风险增加有关,甚至导致这些疾病即使治愈后仍然居有持久的发病性。所以库欣病必须得早发现早治疗。本指南中,韩国专家总结了关于库欣病的现有信息,并对该病的的筛选和诊断提出建议。

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