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?医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所宋捷涂远茂谢红浪刘志红
病历摘要患者男性，59岁，因“全身烫伤2个月，无尿半个月”于年6月9日入院。患者于年4月11日工作时不慎跌入高温冷却池，致全身大面积烫伤（Ⅱ～Ⅲ度烫伤，面积达60%），双下肢及臀部为主。外院查血白细胞（WBC）28.4×/L，中性/淋巴比例（N/L）91.2%/7%，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）×/L，C反应蛋白（CRP）19.69mg/L，白蛋白（Alb）26.1g/L，尿素氮（BUN）11.20mmol/L，血清肌酐（Scr）.38μmol/L，未行尿检；液体复苏后尿量维持～ml/d，复查Scr降至59.23μmol/L。4月18日，行“生物辅料覆盖术”1次，后陆续行“削痂植皮术”3次，期间反复发热，体温最高38.8℃，CRP最高.44mg/L，先后予“左氧氟沙星、头孢曲松钠”等抗感染，间断口服“对乙酰氨基酚片”退热。5月10日，术后渐出现全身浮肿、胸闷等症状，解酱油色尿，尿量逐渐减少，血压升高（最高/mmHg）；5月23日，尿量减少至ml/d，Scr变化不详。5月25日，予右侧股静脉置管并行连续性肾脏替代治疗（CRRT），右侧胸腔引流出大量淡红色胸水（＞1L），水肿明显改善，但持续少尿；6月3日，改为血液透析（HD），持续抗感染治疗。6月8日，急诊查Hbg/L，WBC7.8×/L，CRP43.0mg/L，Alb33.5g/L，Scr.19μmol/L，BUN5.08mmol/L，尿酸（UA）μmol/L，K3.1mmol/L；胸部CT示“两肺炎症，右侧大量胸腔积液”，再次予右侧胸腔穿刺，引流出浑浊血性液体ml；胸水李凡他试验阳性，未见真菌、抗酸杆菌、细菌。既往史、个人史、家族史无特殊。 体格检查 体温36.5℃、脉搏次/分、呼吸18次/分、血压/83mmHg。神清、精神欠佳，营养一般，全身皮肤大面积烫伤后痂壳，臀部及双下肢为重，左膝、左踝皮肤有渗出，以绷带包裹。双上肢、前胸、后背可见植皮供区瘢痕。右下肺叩诊呈浊音，呼吸音减弱。双下肢无明显浮肿，肌肉萎缩，肌力Ⅲ级，肌张力减弱；双膝关节呈屈曲位。 辅助检查 尿液蛋白定量3.17g/24h（尿量ml/d）；尿沉渣红细胞万/ml、多形，白细胞及管型阴性；尿糖2+。急性肾损伤标记物：尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）66.02μg/L，肾损伤分子（KIM）-19.74μg/L，白介素（IL）-.33ng/L；尿渗量mOsm/（Kg·H2O）。血液WBC9×/L（N/L66%/23%），Hbg/L，PLT×/L，CRP47mg/L。Alb35.6g/L，球蛋白（Glb）24.9g/L，BUN8.5mmol/L，Scr.66μmol/L，UAμmol/L。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗肾小球基底膜（GBM）抗体阴性；补体C30.g/L，C40.g/L，抗链球菌溶血素O（ASO）28.5IU/ml。双肾B超左mm×51mm×50mm、右mm×53mm×52mm，结构可。肺部CT示两肺散在炎症，心包积液，两侧胸腔积液。 肾活检 光镜16个肾小球，均见新月体（13个细胞性、3个细胞纤维性新月体），部分为环状体、挤压血管襻开放差（图A）。肾小球系膜区轻～中度增宽，毛细血管襻开放欠好，节段内皮细胞成对，单个核细胞及中性粒细胞浸润1～5个/球，节段球襻内炎性细胞堵塞襻腔，囊壁节段增厚。正六胺银-马松（PASM-Masson）染色：肾小球未见明确嗜复红物沉积（图B）。肾小管间质急性病变中度，灶性肾小管上皮细胞刷状缘脱落，上皮细胞胞浆粗颗粒变性，管腔内蛋白管型及红细胞管型，间质散在单个核细胞浸润，数处小管炎，偶见中性粒细胞（图C）。小叶间动脉内膜增厚。免疫荧光IgA++、C3++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于肾小球血管襻（图D、E）。IgG、IgM、C1q阴性。纤维蛋白新月体阳性。电镜肾小球毛细血管襻开放好，襻腔内见红细胞及胞质连拱状的内皮细胞，节段内皮细胞与基膜剥离，毛细血管襻基膜节段扭曲，基膜厚约～nm，节段薄处仅nm；节段基膜与基膜黏连，偶见基膜断裂。节段肾小球系膜区增宽，基膜样物质增多。肾小球足细胞足突广泛融合（80%），少量微绒毛化。系膜区少量、毛细血管襻内皮下偶见中～高电子密度致密物沉积（图F）。图肾活检病理
A：新月体形成，挤压血管襻开放差，肾小球系膜区轻-中度增宽（PAS×）；
B：肾小球未见明确嗜复红物沉积，灶性小管上皮细胞刷状缘脱落（PASM×）；
C：肾小管间质急性病变中度，间质散在单个核细胞浸润，数处小管炎（PAS×）；
D：IgA++弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管襻（IF×）；
E：C3++弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管襻（IF×）；
F：系膜区少量、内皮下偶见中-高电子密度致密物沉积（EM）
诊断分析
病史特点 ①中老年男性患者，无特殊疾病史；②大面积深度烫伤2个月，尿少半个月余；③病程早期肾功能稳定，尿检缺失；④反复手术及感染后出现全身水肿、大量胸腔积液、肉眼血尿、快速尿量减少至无尿，间断肾脏替代治疗；⑤肾活检病理示血管襻腔内大量炎性细胞浸润，%肾小球新月体形成，肾小管间质急性病变中度，免疫荧光染色IgA、C3呈颗粒状弥漫沉积于肾小球毛细血管襻。综上所述，该患者的肾脏损害需要考虑以下几种情况。新月体型IgA肾病（IgAN）患者病程早期尿色清，尿量正常，但尿检不详，无从考证是否存在基础肾脏病。治疗过程中反复感染，后出现肾损伤，表现为急进性肾炎综合征，肾活检病理示肾小球系膜增生伴%新月体形成，免疫荧光见IgA、C3沉积血管襻，电镜下系膜区及内皮下偶见中～高电子密度致密物沉积，不符合典型IgAN。急性间质性肾炎患者在治疗过程中输注多种抗生素（左氧氟沙星、头孢曲松钠等）抗感染，后出现急性肾损伤（AKI），肾脏病理示肾小管间质急性病变中度，见肾小管炎，不排除药物因素导致的急性间质性肾炎。但患者肾小球见%新月体形成，不支持单纯急性间质性肾炎。感染后肾小球肾炎患者大面积皮肤烧伤，皮肤黏膜物理屏障及免疫功能均受损，治疗中存在反复感染，不排除感染导致的肾小球肾炎。但不符合经典的急性链球菌感染后肾小球肾炎，原因如下：ASO及补体正常；免疫荧光以IgA和C3沉积为主，无IgG沉积，亦未见驼峰。 诊疗经过 入院后患者仍持续无尿，间断CRRT稳定内环境，加强营养支持及康复锻炼；患者有肉眼血尿，肾脏病理示大量急性病变（新月体%，襻内炎细胞浸润及急性肾小管间质病变），予甲泼尼龙2.5g冲击治疗，后续予泼尼松30mg/d口服，尿量逐渐增多至～ml/d，血尿较前明显减少，肌酐进行性下降并脱离透析。后泼尼松逐渐减量，并予规律环磷酰胺（CTX）冲击治疗；半年后泼尼松减至10mg/d，CTX累计5.8g，复查尿蛋白0.86g/24h（尿量ml），尿沉渣红细胞万/ml、多形，Scr.5μmol/L，Hbg/L。 最后诊断 大面积深度烫伤；2.伴有IgA沉积的急性感染后肾炎；3.急性肾损伤（3期）。讨论烧伤后出现IgAN并非少见，考虑与烧伤后继发感染相关，主要病原菌为革兰阴性杆菌、耐药金葡菌等。皮肤黏膜损伤是IgAN的重要致病诱因，所以烧伤脓毒症患者皮肤损伤也可能诱发IgAN。但文献报告的烧伤后IgAN多数仅表现为系膜增生性病变，极少有新月体形成。本患者新月体%，且免疫复合物主要沉积于血管襻，免疫荧光和电镜均未见系膜区IgA沉积为主的特点，因而本例不能诊断为特发性IgAN，而是考虑为伴有IgA沉积的急性感染后肾炎。韦贝（Wehbe）等曾报告2例伴IgA沉积的金黄色葡萄球菌感染后肾小球肾炎，起病前有金葡菌感染，肾损害表现为大量蛋白尿、Scr升高，补体C3正常；肾活检免疫荧光示IgA、C3沉积，光镜见内皮细胞与系膜细胞增生，白细胞浸润，新月体形成，电镜示系膜区高电子密度致密物沉积，亦未见“驼峰”，与本患者肾脏病理相似。继发于金葡菌感染伴有IgA沉积的增生性肾小球肾炎也常有报告，一般以老年男性患者居多，感染源主要为皮肤、深部脓肿、手术创伤、肺炎及关节炎，临床表现为急进性肾炎综合征，多数患者补体正常，这与典型的急性链球菌感染后肾小球肾炎有明显的区别。这些患者起病时感染症状不明显，68%的患者病原学结果为耐甲氧西林金葡菌。其组织学表现为多种类型，如系膜及内皮细胞增生、新月体形成及间质纤维化；免疫荧光主要为IgA沉积或IgA与IgG同时沉积于肾小球系膜区；大部分病例电镜可见系膜区高密度电子致密物沉积，但上皮下的“驼峰”样物质沉积罕见。此类患者若未发现明显的感染，极易被误诊为特发性IgAN。糖皮质激素在治疗此类肾脏病中的作用尚不明确。因为激素有加重感染的风险，故有学者不建议使用糖皮质激素治疗。使用针对葡萄球菌的抗菌药物治疗，56%患者肾功能可恢复，有33%患者需要肾脏替代治疗，14%患者死亡。Wehbe报告的病例中，9例（18%）接受激素治疗，其中6例肾功能恢复，1例进展至终末期肾脏病，2例患者死亡。本例患者表现为持续肉眼血尿，病理示%细胞性新月体，因而在感染控制后予甲泼尼龙冲击治疗抑制炎症活动。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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