导视
一家两姐妹，患上同一种病。
为何多年以后妹妹可以健康生活，姐姐却因此病去世？
家族性腺瘤性息肉病究竟是个什么样的疾病？
是什么原因两姐妹的结果大不相同？
林奇综合征又是一个什么样的疾病呢？
什么是家族性腺瘤性息肉病？
“
家族性腺瘤性息肉病是一种常染色体显性遗传病，以结直肠内生长大量腺瘤性息肉为主要特征。目前观点认为主要由腺瘤性息肉病基因突变所致。
”
家族性腺瘤性息肉病的症状？
“
结肠外表现为：胃底腺息肉、十二指肠腺瘤性息肉、肠外恶性肿瘤、硬纤维瘤、皮脂腺囊肿或表皮样囊肿、脂肪瘤、骨瘤、纤维瘤、多生牙、青年性鼻咽血管纤维瘤及肾上腺皮脂腺瘤。
”
什么是林奇综合征？
“
林奇综合征，曾用名家族遗传性非息肉性结直肠癌。该综合征定义为由错配修复基因胚系突变引起的对结直肠癌及某些其他癌症(如子宫内膜癌、胃癌)的遗传易感性。
”
何时需要筛查林奇综合征？
“
满足Bethesda标准：
??50岁以前诊断为结直肠癌；
??无论任何年龄，出现多发同时或异时林奇综合征相关性恶性肿瘤；
??60岁以前诊断为MSI-H的结直肠癌；
??诊断为结直肠癌，一个或多个一级亲属有林奇综合征的肿瘤，其中1个诊断小于50岁；
??无论年龄，诊断为结直肠癌，2个及以上一级或二级亲属有林奇综合征相关的；
满足Amsterdam标准：
??“3-2-1-0标准”，即至少3个家系成员有Lynch相关肿瘤（结直肠癌，子宫内膜癌，小肠癌，输尿管癌或肾盂癌），其中1人应为其他2人的一级亲属；至少连续2代受累；至少1人诊断年龄低于50岁；应除外家族性腺瘤性息肉病（FAP）；
50岁时患有子宫内膜癌
家族中有人确诊林奇综合征
”
更多精彩
家族性腺瘤性息肉病的治疗方法？
哪些人群应该定期体检排除病因？
林奇综合征的检查方式？
林奇综合征的治疗方法？
更多精彩内容
敬请收看《北方名医》权威解读
本期专家
中国医院
胃肠肿瘤外科
副主任医师
邢亚楠
播出时间：
12月29日13:10
12月30日06:37
《北方名医》
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辽宁广播电视台公共频道
《北方名医》本期权威嘉宾
——邢亚楠副主任医师
邢亚楠，副主任医师。年毕业于中国医科大学，入中国医院肿瘤外科，一直从事肿瘤临床与研究工作。辽宁省医学会腹腔镜及内镜分会委员,中国医师协会TEM专业委员会委员,中国医药教育协会腹部肿瘤专业委员会委员,《中国普通外科杂志》编委。擅长领域为胃肠肿瘤的微创治疗。目前主持国家自然科学基金项目一项，参与多项省部级科研课题。发表学术论文10余篇，SCI收录5篇。
出诊时间：周一、周三全天
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