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普瑞德威利氏症候群：一个多阶段的症候群
普瑞德威利氏症候群最初阶段的特征为出生时体重较轻及之后成长发展的迟缓。这时的小婴儿是非常虚弱的，经常无法哺乳或吸吮，而需要借由一些特殊的奶嘴或灌食来喂食。体重无法增加是一个问题。视他们低张程度的不同，而此阶段也持续一至数年不同。此时对他们最有帮助的计划是提供足够的营养、合适的食物摄取、愈早开始运动则愈好，不要等到体重开始增加才开始。因个人的不同，而行为问题存在于极少数或甚至不存在这些年龄较小的孩子身上。刚开始经常会出现一点固执，之后则慢慢演变成发脾气、生气。
下一个阶段则反映出成长的太好。大部分出现在二至四岁，但有时会提早或较晚，此时会出现对食物的强迫性增加，无法控制食欲，而低张力的情况改善。行为问题则包括更加的固执，发脾气的次数、长度及强度增加，寻求、偷窥及囤积食物。当体重开始增加时，借由将橱柜或冰箱上锁而完整的控制卡路里的摄取是非常重要的。如果没有以上的控制，则95%的孩子会出现体重的问题。一个均衡且限制卡路里的饮食是终生所必须遵守的。
普瑞德威利氏症候群患者之健康照顾守则
一、新生儿时期（出生到满月）：
对于低张力新生儿第一个月的首要照顾就是提供足够的营养。
（1）低张力：
虽然大部分个案都有正常的apgar分数，但婴儿嗜睡，且有微弱的哭声、低张力、该喂食时不会醒来，大部分对外界都没有反应力。物理上的治疗可以克服低张力。
早期的正确诊断可避免许多不必要的、对低张力婴儿的检查，如肌肉切片等等。
（2）营养：
吸吮微弱，甚至有些个案完全没有吸吮的表现。婴儿没有表现饥饿的行为或对喂食没有兴趣。因此在喂食上必须依赖特殊的技巧和程序来提供足够的营养，比如特别的奶嘴、特殊的喂奶姿势、灌食、只有少数病人需要做胃造口术。
因为低张力喂食困难造成的营养需求可能使得住院必须延长。
另外必须经常回到医生那里监控婴儿体重并调控进食。
确定饮食中有足够的脂肪以提供脑部生长和发展。
（3）其他健康问题：
温度调节可能是不正常的。而这个时期经常发生的问题在于体温过低。性腺功能不足在男性表现为隐睾，扁平的阴囊以及较小的阴茎。在女性则是阴唇、阴蒂较小。
（4）家庭方面：
必须提供家长支持性的咨询，因为他们的宝宝表现得很爱睡、没有反应、以及需要持续的注意以维持正常的营养。
二、1个月到2岁：
低张力在一岁时会改善。但发展迟缓仍然严重。在第二年的改善更为明显。
（1）营养：
对那些有严重低张力、嗜睡、吸吮微弱的宝宝持续需要对其营养方面严格的控制，以确保适当的营养摄取。
必须依照正常的营养指导。体重增加在第一年较缓慢，常在十二个月大时体重会追上正常的体重，一岁前大多不会有肥胖的产生。但仍需要营养监控，建议可以找营养师协助调控。
确定饮食中有足够的脂肪以提供脑部生长和发展。
（2）发展方面：
运动发展迟缓几乎在所有婴儿都看得到，多在六个月大时变得较为机灵。大动作技巧开始改善，平均在十二个月大时开始会坐，而会走则是在足两岁时。语言则会延迟得更久。
早疗必须要开始，包括物理上及职能治疗、发展刺激及语言治疗。
（3）其他健康问题：
身高变化较大。然而多数孩子是矮小的，婴儿时期及儿童时期早期生长迟缓，但却也有些孩子有正常的身高。国外有符合PWS的各项标准图表包括身长、体重和手、足长等可以用来评估生长是否足够，但目前没有国人的资料。如果有迟缓的倾向，最好要测量生长激素是否缺乏。
超过一半的孩子有斜视，并且需要眼科医师的检查以及手术的矫正。
体温的调节可能也是个问题。体温过热在此时较常发生，常在小病或手术麻醉后变得更为明显。而这也可能发生在没有任何明显的原因时。
很多孩子对于痛的敏感力降低。对此原因不明。所以即使轻微的疼痛也要注意，因为有时这暗示着严重的问题如骨折。
对于隐睾症（cryptorchidism）的手术矫正应该考虑在此时实施。目前在PWS男性患者中并没有睾丸癌的个案报道，亦没有生育力的报道。
（4）家庭方面：
两岁前的重点放在如何给予足够的营养，如何正常的增加体重。在两岁时的正常饮食表现会使得家长被误导，以为过度饥饿的特征不会出现。资讯及支持性的咨询是相当重要的。
三、2岁到5岁：
在学前的几年内，极强的食欲开始显著。此时仍有发展迟缓的问题。行为及情绪不稳亦为主要的问题。
（1）营养：
除非食物的摄取受到控制，否则大多数的孩子在这个时期都会快速的增加体重。因此饮食控制是很重要的。
PWS的孩子比正常小孩需要较少的卡路里以维持生长和活动。因此低卡路里的饮食是必须的。卡路里的摄取应该调整以维持对身高来说适当的体重，体重亦应监控以免快速增加，但必须确定有足够的营养以供脑部发展。补充适当的维他命及钙质亦相当重要。
（2）发展方面：
发展迟缓已经较不明显。细动作与粗动作的技巧均有改善。少数的病人走路会延迟至四到五岁。
此期语言也有进步。然而大部分的孩子终其一生都有构音困难的问题。对语言需求的极端延迟可能会需要用到特殊的电子沟通设备。很多小孩子在这几年会变得非常爱说话。
学前课程会增加沟通的技巧，并且鼓励适当的社交互动。在学前安排适当的智能测验是必须的。物理、职能和语言上的治疗亦是非常重要的。
（3）行为方面：
大多数的PWS小孩在他们的家庭里都是愉悦、温柔、顺从和快乐的成员。重要的行为改变可能开始发生固执、突发的大怒以及难以处理变化性的环境及生活。过动的行为是不普遍的。
在这个时期，专业行为的介入可以避免稍后更加严重的问题。借由所有照顾者来提供持续严格的强迫性限制，是唯一最有帮助的方法。
（4）其他健康问题
一般来说健康都不错，除非病态性的肥胖发生。
对于隐睾症及斜视的手术矫正应该考虑。
脊椎侧弯的发生频率增加显著。常规的筛检是重要的。
身材矮小在儿童期开始显著。但病人早期的身高可能是正常的。在美国有适用于PWS小孩的身长曲线表（BulterandMeaney,），但目前并无台湾的资料。大多数病人有生长激素缺乏的问题，而生长激素的治疗显示效果亦不错。但注意脊椎侧弯可能因为生长激素的治疗而加剧。
体温调控中枢失调使得在小病和麻醉时造成体温过高现象。体温过低偶尔也会发生。
呕吐在任何年龄都很少发生。催吐剂的使用，如吐根糖浆可能没什么效果，且多剂量此类药物可能含有毒性。反刍会发生在儿童期早期，且会误认为呕吐。
对于痛觉的不敏感目前仍不知道病理学上的原因，大多数病人均有此问题，因此对于病人对身体疼痛上的任何抱怨都要特别小心。
对皮肤的破坏在这个时期开始发生。这种情形最好的处理是忽略它，同时提供手部的活动。长的手套或其它保护性的衣物是有帮助的。
牙齿的照护主要起因于糟糕的饮食习惯。反刍、唾液量的减少以及不佳的刷牙习惯可能造成其他问题。牙膏和其他产品的使用以增加唾液是有益的。
（5）家庭方面
食物限制成为一个挑战，并且对于整个家庭有重大的影响。兄弟姐妹、其他家族成员和所有的照顾提供者都需要被教育和咨询。
关于营养模式和不正常行为处理的参与性指导是重要的。
因为肥胖多在此期变得明显，故正确的诊断往往在此期间才被确定。
四、6到11岁
除了体重控制、行为和社会的挑战发生在进入学校之后。但很多小孩的口语技巧掩饰了他们真正的认知能力并且误导了家长教育者。教育目标需要提供孩子成功的机会，病童自我逐渐的进步远重于和同辈的比较。
（1）营养
将家中的食物锁起来是必须的，以避免在这几年内不受控制的进食和过度肥胖，有些特别的个案有饮食过多的现象造成液体的过度摄取。
卡路里限制的量决定于体重增加的量。病人对卡路里的需求比正常人对卡路里的需求要低。
从家里带去适当的午餐是被建议，因为一般学校的午餐所含的卡路里都太高。
老师和其他学校员工都应该被教育来严密监控饮食。
家庭和学校应一起设计每天的运动量约20-30分钟左右是必须的。固定的身体活动，例如健行或游泳对于体重的维持是重要的。
足够钙的摄取是重要的，以免造成骨质疏松症。
维他命的补充也应该注意。
（2）行为问题
照顾者（如家庭和教育者）必须警觉到一些情绪征兆的增加。对于情绪不安、情绪激动、来回踱步、大声说话和持续重复的行为可能为暴怒的前兆。破坏性行为可能会干扰家庭和教室正常的作息。这类的处理可能需要咨询行为专家、心理专家和精神医师。
治疗精神异常的用药考虑到行为策略可能是需要的。选择性的serotonin血清素再吸收的抑制剂（例如fluoxetine，sertroline）对于很多家长来说都有特别的帮助。
社会和关系技巧的训练应该在这个时期开始。
（3）教育
PWS的孩子平均智力在边缘到轻微智障（平均IQ：70），但也有可能严重低下。口语的表现往往优于其他智力的表现。
即使测验分数在正常范围内，大部分的孩子不能将一个经验概化到下一个经验。这在一年级后期将会逐渐明显。很多PWS的孩子表现出较强的阅读、词汇表达、空间-概念组合和视觉认知的能力。相对较差的表现在于算数、抽象口语和听觉-动作的短期记忆项目上。然而不是每个PWS的孩子都表现出这些模式，另外特殊教学策略也可以因个人在智力测验各个项目的好坏来加以设计。
有些时候，无法集中注意力（不一定有无过度活动力）可以服药治疗。适当的教室设置可以基于心理学测验和个人化的教育计划（IEPS）。有些孩子在小学时在一般的教室里也可以学习的很好，除非教室里有会引发身体或口语上攻击性的原因存在。
很多的小孩需要特殊教育和资源教室的设置，虽然这些可以混合一些主流的活动在其中。
在白天时，在教室中的嗜睡及会影响病童专心的事物均应被记录下来。
家庭和教育者之间的同心协力考虑到食物和行为的问题对于孩子在学校中的适应是很重要的。
此时需要评估病人是否需要做持续性的物理、职能及语言治疗。
（4）其它健康问题：
如果体重控制得好，那么大致上的健康状况也会不错。上学的日子不会受到影响，且比较其它的兄弟姐妹，PWS的孩子较不会有病痛。另外，每个礼拜应该由校医记录体重，如果有极速的增加的话家长就要注意了。
对皮肤的破坏是个必须要处理的问题，但很少发生感染。口头的责骂是没有用的，反而会造成更多的伤害。最好的办法就是用绷带包起来且忽略它。没有任何用药是被证明有效用的。
牙齿的照护应该包括氟（fluorides）的使用，以及每日口腔卫生监控。太小的颚mandible经常需要移除一些牙齿以提供足够的空间。口干、口水粘稠、可吃无糖口香糖来改善。
脊椎侧弯的发生频率增加显著。常规的筛检是重要的。
缺乏线性的生长在小学时期变得明显，且缺乏早期青春期发展的征兆。生长激素可以增加身高生长及肌肉组织，目前报告指出治疗的成效良好。但生长激素治疗可能会加剧脊椎侧弯。
（5）家庭方面
对于食物的限制及行为的处理必须依靠整个家庭系统投入大量的时间和精力。必须将食物锁起来这件事将会使得家庭互动和活动复杂化。
家长可能没有意识到他们的孩子花了多大的精力来拿到食物。夜里的翻箱倒柜或利用邻居都是很普遍的。PWS的孩子经常会用各种手段向邻居、朋友甚至陌生人索取食物。
对家族、教育者和邻居的教育和沟通都是必要的。兄弟姐妹可能会需要特别的支持和咨询来帮助他们适应这种情况。
五、12岁到21岁
青少年期对大部分的孩子来说都有一段过渡期。PWS青少年会开始意识到他们和其他同辈的不一样，要维持体重，以及依靠分享食物的社会活动会使他们产生挫折。当这些青少年越来越清楚到他们的将来并不包括正常成年人生命中该有的事情，这将会加速他们不当行为的产生。
（1）营养
进入青少年期后，体重的控制对家庭来说仍是个强大的挑战。对于参与学校和社会活动的自由使得青少年有更多的机会得到食物，而忽略了家长对于他们食物控制的严格要求。
卡路里的限制仍然是和前几年一样的，也要依照身高的成长来定。但PWS青少年所需要的卡路里仍低于一般正常青少年的标准。
足够的钙和各种维他命的补充仍要再确认。
运动应该被包括在日常生活的一部分，平均一天最少30分钟的运动量。
要让学校的员工了解PWS病患相关的饮食问题。有时候一对一的监控在学校中是需要的。
（2）行为问题
PWS青少年因为这个病症所带来的限制而感到挫折，同时也使得处理变得更加困难。家长可能会观察到病人易被激怒、情绪扰动、来回踱步、大声说话、不合作、强迫性行为、争执、固执行为等暗示将会导致突发的大怒和破坏性的行为。精神治疗和心理医生的介入通常是需要的。有效的介入包括严格而持续的强迫性限制，和治疗精神异常的用药（选择性的serotonin血清素再吸收的抑制剂（例如fluoxetine，sertroline））对于控制行为有不错的疗效。对钱财和食物的窃取、欺骗等行为都在这个时期会增多。
小心及积极的处理病人的情绪可以让病人产生友善、有礼和合作等良好的表现。
（3）教育
学校中任何教职人员的变动，都必须被告知关于对PWS学生食物的限制以及典型的一些行为。
PWS的人21岁前都应该留在学校，以维持每日、每周的活动，尝试轻微的改变可以帮助进入社会时的行为适应。这也可以空出多余的时间来学习知识或其他谋生技巧。
教室设置的基础应在于知识功能和行为的需要。对于轻度智障的学生，大部分都可以安然的在教室中。对于行为特别有问题的个案，教室的辅助设施可以有很大的帮助。
校外专业行为专家的咨询可以帮助家长娇正在学校环境中的行为。
社会化是很重要的。在学校中适当的监控及鼓励可帮助病人接受他的饮食，并知道他终生必须受到他人的监控。
职前的指导是很重要的。应该在中学时就开始，可以有益于转入成年时的过渡期。个人过渡计划（ITPs）大部分在16岁时开始凝定，帮助学生在青年期准备适当的职业、居所、娱乐等选择。职业场所的选择不应该包括和食物有关的工作。但不管如何间密的监控，PWS的人还是会抓住每个可以取得食物的机会。
谋生技能、社会技巧训练应该都要被整合到职前训练课程中。教导也应该包括说明一个事实，那就是PWS的人不能够独立生活在一个没有监督的环境中。
（4）其它健康问题：
在体重控制下一般健康仍能维持良好。当青春期仍维持在正常百分比的范围内时表示体重控制的成功。儿童用的标准的生长图仍然可以使用。
糖尿病第二型可能发生在那些过渡肥胖的例子。因此应该定期追踪血糖或糖化血色素。
青春期第二性征的缺失来自于荷尔蒙的缺乏。成人身高在大约16岁时可达，有时候会提早到12岁。（高加索人平均成人身高男性60英寸女性56英寸）。
脊柱侧弯在肥胖时难以察觉，发生率大概30%。脊柱侧弯必须要定期作物理上的检查。Kyphosis可能也会被注意到。脊柱侧弯在一些生长激素治疗的个案中有快速明显的加剧现象。
骨质疏松的发生可能会增多，因此适当的体重控制加上运动、钙和维他命D的补充应该再确认。
短且宽的脚是此病的特征，应该要注意适当的鞋子尺寸符合脚型。柔软、有弹性的运动鞋是最舒适的。
皮肤破坏的问题会降低，且不会造成感染。口头的责骂没有用，反而可能会加剧这种行为。在其他年龄，最好的方式就是用绷带包起来并忽略它。并且在目前没有任何药物被证明有效使用在此症状上。
牙齿的照护应该包括氟（flourides）的使用，以及每日口腔卫生监控。反刍、唾液量的减少以及不佳的刷牙习惯可能造成其他问题。牙膏和其他口腔洗洁剂或无糖口香糖的使用来增加唾液是有益的。
性征表现会延迟并不完全，但毛发会比预期早出现。不规则、少量的月经可能会在这几年出现。大部分的PWS男性不会有胡子直到20多岁，且是稀疏的。外阴部的发展很少完全。替代的性激素现在仍为完全被研究，但对于第二性征的出现有很大的帮助。在一些男性的身上，雄性激素可能会伴随着攻击性和难以控制的行为。
尿床可以用DDAVP治疗，但必须小心注意剂量。在一些个案身上用标准剂量会有水中毒的现象，因此密集的追踪是需要的，并且要考虑降低剂量。
低换气（hypoventilation）和血氧不饱合（desaturation）在睡觉时是普遍的现象。如果太过肥胖还会发生睡眠呼吸暂停的现象。在高达90%的个案中有白天爱睏，晚上睡眠呼吸失序的现象。这些问题应该要进行睡眠评估研究，并且积极的治疗。对非PWS的人也是一样。当低换气严重时尽快降低体重是必须的。
（5）家庭问题：
当异常行为更严重时，对家庭成员来说，药物和精神的支持是重要的。当家庭和学校缺乏协调时，就很难得到良好的行为控制。
对于PWS的兄弟姐妹亦可能需要咨询来帮助他们调整。
在这个时候合法的监护可能会变得很重要。家长可能要认清PWS的小孩永远不可能独立的事实。期望PWS的小孩可以自己处理金钱也是不实际的。并且终其一生也需要对食物摄取的严格监控。
六、成人（21岁以后）：
目前已有PWS的人进入他们的中晚年了，可是父母的责任却没有降低。而年长患者的参与可以使得照顾更完善。学校的结构在这个时期已经结束，而家长可能会发现他们很难得到成人的职业服务。有意义的工作需要特别的考虑。肥胖引起的健康问题仍然是一个主要的问题。对于社会互动的需要渐增，想要独立欲望持续存在。照顾者有义务对于PWS的成人生理上、药物上及行为特征等方面接受教育。
（1）营养：
PWS的人从来不能够控制他们的食物摄取，而且要求他们这样做也是不实际的。当职务和独立的活动可以让他们接触到更多的食物时，肥胖就会更严重。因此必须要增加对他们社群的活动和独自行动的限制，而这同时也会使得PWS的人更加挫折。
经常性的测量体重是必要的，而任何显著体重的增加都要重新评估监督的程度是否适当。不同的专家对于饮食的类型有很大的歧异。一般来说，每天大卡的热量会造成体重下降。而大卡则会造成体重增加，除非有非常大的运动辅助。每天-大卡的量对于快速降低体重很有效，必须要住院以及严密的监控下进行。
健康情况严化时就必须住院以降底体重。这样的方式是要每天摄取量小于大卡，并且提供适当的常规运动。并且能够处理行为，还要注意维他命及钙的补充。
（2）行为问题：
典型的行为问题（好争论、重复的行为、忧虑、冲动、强迫性、不顺从、固执、突发的大怒等倾向会持续）。精神治疗及行为问题应该寻求了解PWS的专家解决。除了行为治疗，精神治疗的药物也会有所帮助。
有一些PWS的人只有轻微的行为问题，而且在工作场所（受保护的特殊工作场所）里也是勤奋的工作者。
少部分PWS的人发展出精神上的病症，如果发生的话，精神疗养院是须要的。但有趣的是在一些个案当中，吃的欲望却随着精神病的出现而消失了。
当成人进入一个受过PWS训练的结构性团体的生活情境中，行为问题通常会下降。
大部分受到影响的个人都可以和两性发展出纯友谊的关系。性行为是不普遍的，但有一些个案可能会受到他人以食物做为诱饵发生性行为。这有赖个人本身对尊严的追求在于有义意的友谊，关于这部分应该要被教导。
（3）教育和职能训练：
只要州法令充许的话，在学校的学习应该持续到21岁。理想上，中学期间的职业训练应该可以提供一个进入成年较顺利的转换。食物的处理如厨师，面包师傅等不应该做为一个职业选择。园艺、结构性的家务、书写工作和某些类型的制造业都是适当的。
有一些成年人成功地完成了社区大学课程。不能期望PWS成年人独自管理金钱，因为大部分都会被拿去花在食物和其他的需要品上，而被忽略掉。家长或其他的监护人应该是支票的支付人。
（4）其他健康问题：
所有的健康状态仍然在于肥胖程度的判定。最普遍严重的问题就是糖尿病第二型的发生，所以大部分的努力在于避免这种情况的发生。对病态肥胖的人来说，应该要每年做一次血糖和糖化血色素的检验。在病态肥胖的人（定义为超过理想体重一倍）身上发现越来越普遍的右心房衰竭、瘀血溃烂、蜂窝组织炎等疾病。
当体重超过%-%时，低换气和睡眠呼吸暂停在睡觉时是普遍的现象。为了避免太早死亡，住院和快速降低体重是很重要的。
当察觉有高血压时要及时治疗，并且也暗示了要降低体重。
骨质疏松在男性发生的比女性还要来得早，可能会造成骨折。适当的体重及运动是必要的，而钙和维他命D的摄取亦是。骨质疏松的新药可能会有帮助，但是还没有被研究过，Kyphosis是普遍的。
皮肤的剌激和溃疡发生在皱折处，可以用稀释过的醋溶液治疗，另外加上clotrimazole来小心卫生。
骨折和其它的下腰部的问题，例如溃疡或盲肠炎可能很难察觉到，因为很多个案对于痛觉的敏感度降低了。
对皮肤的破坏行为应该给予较少的小孩白癜风好不好治白癜风好治愈吗
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