近日，来自阿根廷门多萨的Caspi教授等人发表了一篇教学病例，刊登在最新一期AJNR杂志上。仅根据简要病史和下面这一张影像学图片，你能给出正确诊断吗？
患儿男性，4岁，自出生起便有双侧面神经麻痹。
结合上图，考虑诊断为？
A.先天性肌无力
B.肌营养不良
C.牟比士综合征
D.面神经发育不全
答案：C.牟比士综合征
牟比士综合征（M?biussyndrome）是一种罕见的非进展性先天性面神经麻痹，以外展神经核、面神经核缺失或发育不全为特征。最早期的表现为因眼面肌麻痹导致的吸允无力。通常会累及脑干，也可能累及其他颅神经。
该病典型的MRI表现为双侧面神经发育不全，在平衡稳态梯度回波序列成像上显示最为清晰，在桥小脑角处可见前庭-耳蜗神经（图A红色箭头）。薄片重建成像（thin-slicedreconstruction）可见正常的VII-VIII神经束（图B所示）。图中可见面神经丘缺失导致的脑干发育不全和第四脑室底凹陷（图A黄色箭头），正常的面神经丘可见B图白色箭头所示。
图AMRI平衡稳态梯度回波序列成像上显示双侧面神经发育不全，在桥小脑角处可见前庭-耳蜗神经
图B薄片重建成像可见正常的VII-VIII神经束
编辑：董天娇
白癜风好治疗吗治疗头部白癜风的有效偏方
转载请注明：http://www.evwmh.com/yyzn/5480.html
当前位置： 烫伤性皮肤综合征 > 用药指南 > 牟比士综合征你听说过吗
