儿童肾病综合征激素治疗知多少


来自沙特阿拉伯塔伊夫大学的Abdulla教授将其国内小儿肾病综合征分为激素敏感型和激素抵抗型2种类型,并研究该分型对激素治疗的反应,将相关结果发表在近期的ClinicalPediatrics杂志上。

肾病综合征(NS)是儿科中常见的慢性病,患儿常见眼睑水肿,或伴全身水肿,6岁以下发病率为2~7/0万。NS有不同的病原学分类,原发和继发NS有不同的病理学表现,因此不同类型NS需要不同的治疗方法。

NS的治疗要根据病因(原发/继发),发病年龄(先天/幼年期/儿童期),病理学分型(微小病变型MCD/局灶性节段性肾小球硬化FSGS/膜增生性肾小球肾炎MPGN)制定治疗方案。在过去30年,NS的发病率稳定,但不同分型的比例发生了变化。

根据激素治疗4周内是否缓解,NS分为激素敏感型(SSNS),激素抵抗型(SRNS),SSNS又分为敏感型(NRNS),复发型(FRNS),依赖型(SDNS),大部分患儿第一次使用激素表现敏感,激素敏感的患儿预后较好。

该试验采取回顾性研究,研究对象为~年间8岁以下原发性NS患儿,共入组87例。诊断标准为①大量蛋白尿,尿常规检查+++~++++,尿蛋白/尿肌酐大于2.0;②低蛋白血症,血清蛋白低于2.5g/dL;③水肿。

NS复发指标治疗后为尿蛋白上升为+++~++++或排泄率大于40mg/m2/h持续3天以上。NRNS为第一次治疗后2年内不复发,FRNS为半年内2次及以上或任意一年内3次以上复发,SDNS为停药后2周内再次复发。

入组病例中,男45名,女42名。中位年龄为7.4岁,岁以内3人,~0岁65人,大于0岁9人,87例中66人为SSNS,2人为SRNS,SSNS患儿中25人NRNS,26人SDNS,5人FRNS。

有30位患儿出现血尿,其中3人SSNS,7人SRNS;镜下血尿26人,肉眼血尿4人。22人高血压,3人有家族史,84人下肢水肿,70人眼睑水肿,27人腹水。在SRNS患儿中,3人为慢性肾脏病(CKD),4人为终末期肾病(ESRD),4人死亡(表)。

表患儿对激素治疗的反应性及临床特征(87人)

SSNS患儿没有接受肾活检,而SRNS患儿全部接受了肾活检。FSGS最常见,有3人,MCD3人,MPGN3人,系膜增生性肾小球肾炎(MesPGN)人,膜性肾小球肾炎(MGN)人。

该研究表明了激素治疗的反应率为70%,其中30%激素依赖,7%反复复发,FSGS,MPGN,MCD是SRNS中主要的病理类型,塔伊夫地区SRNS和SDNS的高发率可能与该地区的高度近亲血缘率有关。

编辑

刘芳









































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