医院儿科举办的“小儿正常和异常生长发育知识新进展第十八期学习班”今天进入第二天啦,请看小编现场给大家带来的新鲜报道。
李燕虹 副主任医师
《生长激素治疗策略及安全性再探讨》
李燕虹副主任医师今天给大家带来了生长激素临床应用的深入探讨。李老师从经典的GH-IGFs轴出发,详细介绍了调控生长的机制,包括调控身高生长的多个基因和新通路。在GH的临床应用中,李老师着重介绍了在ISS患者中的应用,ISS诊断中GH-IGF轴检测的相关问题以及相关基因诊断,并对生长迟缓/矮身材的潜在不良影响进行了深入讲述,包括身高与自杀风险的关系、身高与社会经济状况等。在ISS的GH治疗中,李老师详细介绍了GH对成年身高的影响、GH治疗的第一年生长评价、ISS身高改善与GH剂量的关系、调整GH剂量的方案、GH联合芳香化酶抑制剂等,并详细介绍了IGF-1水平在GH治疗中的重要性。最后,李老师对GH治疗的安全性进行了全面的讲述。杜敏联 主任医师
《先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治进展》
杜敏联主任医师系统、详细地介绍了先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷的最新诊治进展。杜老师从21-OHD的流行病学资料出发,讲述了肾上腺皮质激素生物合成通路、21-羟化酶缺陷的生化紊乱以及21-羟化酶缺陷的基本病理,并详细介绍了临床表现与生化之间的联系。在21-OHD的诊断中,杜老师介绍了雄激素、肾素、醛固酮等内分泌激素异常表现及相应的诊断,以及影像学和基因诊断的重要性。在21-OHD的治疗中,杜老师着重介绍了HC替代、FC替代的皮质醇替代治疗方法,并对皮质醇替代治疗的方案选择、剂量调节、治疗监测、并发症监测等进行了详细讲述。最后,杜老师提到需警惕性腺内残余瘤,尤其是睾丸内残余瘤,以保护远期生殖功能。
马华梅 主任医师
《McCune-Albright综合征诊治进展》
马华梅主任医师给大家带来了McCune-Albright综合征的诊治进展。马老师从MAS的定义出发,介绍了MAS的发病机制、病理生理及遗传方式,并结合实际的临床病例,对经典型MAS的临床特点及诊断进行了详细介绍,如性早熟、多骨性骨纤维发育不良、皮肤牛奶咖啡斑、卵巢囊肿、其他内分泌高功能及磷酸盐过度消耗和低磷血症等。在MAS的管理中,马老师详细介绍了PPP治疗的多个治疗方案、疗效及安全性问题,以及国际上最新的研究进展,此外,马老师还详细介绍了FD治疗的最新进展。
陈红珊 主任医师
《儿童肥胖症的社会、心理、行为因素》
陈红珊主任医师给大家带来了儿童肥胖症有关社会、心理、行为因素的最新研究进展。陈老师首先讲述了国内外儿童超重、肥胖流行情况,对影响儿童肥胖症的社会、心理、行为因素进行了详细讲解,而影响肥胖的社会因素有经济状况、工业化环境、家庭因素、学校及文化等。此外,陈老师结合最新的研究结果,用详实的数据讲述了心理因素对肥胖的影响。陈老师还从从饮食行为、运动行为及静坐时间等三个方面讲述了行为因素对肥胖的影响。最后陈老师讲述了肥胖引起的并发症和社会心理行为问题。
梁立阳 副主任医师 中医院
《基因组拷贝数变异与儿童生长发育障碍》
中医院的梁立阳副主任医师系统地介绍了基因组拷贝数变异与儿童生长发育障碍的最新研究进展。梁老师提到基因组拷贝数变异(CNV)是遗传物质变异中的亚显微结构变异之一,可导致基因的拷贝数减少或增加,并介绍了致病性CNV的概念、CNV导致临床表型的分子机制以及检测亚显微畸变的方法等。接着,梁老师详细介绍了CNVs与生长发育障碍相关综合征的关系,并结合临床病例对多种矮小相关综合征的临床表现和诊断进行了讲述,如Silver-Russell综合征、Bloom综合征、Noonan综合征等。此外,梁老师还讲述了过度生长综合征(包括Beckwith-Wiedemann综合征、Sotos综合征)、Prader-Willi综合征、Prader-Willi-Like综合征等的临床特征,以及1p36缺失综合征、7q11.22缺失综合征等性早熟相关综合征的临床特征。
杜敏联 主任医师
《对小青春期和婴幼儿早熟的再认识》
杜敏联主任医师给大家带来了小青春期和婴幼儿早熟的最新研究进展。杜老师从人生下丘脑-垂体-性腺轴的3个激活期出发,引出小青春期的概念,并讲述了小青春期对于男孩、女孩靶器官的影响,宫内HPG轴、女孩促性腺激素和性激素生后改变、男孩促性腺激素和睾酮生后改变等。在男孩小青春期中,杜老师讲述了男孩小青春期睾丸功能的变化、男女促性腺激素分泌方式差异、男孩小青春期与真正青春期的区别,男孩促性腺激素、睾酮、AMH的年龄规律,男孩小年龄早熟的鉴别诊断,以及早产和SGA男孩的HPG轴激活等内容。此外,杜老师还详细介绍了早产儿卵巢过度刺激症的临床表现、诊断及治疗,以及孤立性卵巢囊肿的临床表现及诊治。
马华梅 主任医师
《低钠血症、抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征》
马华梅主任医师系统介绍了低钠血症、抗利尿激素异常分泌综合征、脑性盐耗综合征。在低钠血症中,马老师详细讲述了低钠血症的原因、临床表现、低钠血症的分类、以及低钠血症诊断思路。对于抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),马老师详细讲述了SIADH的临床表现、实验室检查特征、诊断标准、SIADH产生的原因、以及详细的治疗方案。此外,马老师对渗透性脱髓鞘综合征的病因、分类、发生机理、临床表现,以及脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、影像学特征、治疗及预后等进行了介绍。最后马老师详细介绍了脑性盐耗综合征(CSW)的特征、原因、临床表现、实验室检查特征、CSW的机制、诊断及鉴别诊断、治疗等内容。
第二天的学习班到此也结束了,明天是学习班的最后一天,敬请期待小编的第一手报道!
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