两位女性患者，分别为43岁和29岁。如图所示，在其面部、躯干及上下肢均有持续4周的斑点样皮疹。其肤色（Fitzpatrick分型）均为IV–V型（从不或很少灼伤，经常晒黑）。体格检查可见第一位患者全身60%的体表面积（左图）及第二位患者全身80%的体表面积（右图）均有大疱、糜烂及表皮剥脱。
患者最近数月间未应用新的治疗药物，也没有黏膜受累；但是有疲劳、乏力及关节炎的症状。实验室检查提示两例患者都有贫血、白细胞减少症、淋巴细胞减少，抗核抗体、抗Sm抗体及抗双链DNA阳性。而且第二位患者抗-Ro、抗-La及抗RNP抗体均为阳性。第一位患者的24小时尿蛋白定量为1.5g，第二位患者是3.16g。皮肤活检提示组织改变类似红斑狼疮皮损，并在表皮层及表皮-真皮交界有较多坏死的角质细胞。
两位患者均诊断为系统性红斑狼疮（SLE）合并中毒性表皮坏死松解症，并开始应用强的松、羟氯喹及霉酚酸酯进行治疗。因为患者的肾功能在2周内恢复正常，故未行肾活检；患者的皮肤损害在2个月内完全好转。两位患者均有靶部位皮疹、无黏膜受累、病程延长、狼疮组织学改变及标记性的自身抗体病史等临床特点，持狼疮病情活动。
多形性红斑/史蒂文森-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症均为SLE的皮肤受累表现（第一位患者出现了皮疹的演变，第二位患者皮疹则为首发症状）。然而，不像典型的多形性红斑/史蒂文森-约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症，SLE合并的这些皮疹没有局限的好发部位，不累及黏膜，也很少有明确的发病因素（如单纯疱疹性病毒或药物引发等）。中毒性表皮坏死松解症死亡率高，而SLE合并中毒性表皮坏死松解症的预后则好得多。
图文供稿：西班医院，Bele′nRubio-Gonza′lez博士等。
文章来源：丁香园
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