天疱疮什么是天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，血清中有天疱疮抗体，是一种自身免疫性疾病，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，Nikolsky征阳性。
而在中医上讲，天疱疮是以皮肤起燎浆水疱为特征的一类皮肤病。中医文献中的“火赤疮”“天疱疮…蜘蛛疮”与本病有相近之处。
《外科启玄?天疱疮》记载：“遍身燎浆白疱，疼之难忍，皮破赤沾”。《医宗金鉴?外科心法要诀》记载：“火赤疮……初起小如荧实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，燃热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。”
病因与发病机制
西医上认为天疱疮目前认为是一种自身免疫性疾病，这是由于∶
①患者血清中存在天疱疮抗体；
②皮肤损害直接免疫荧光检查有明显的天疱疮抗体沉积；
③将高滴度天疱疮抗体患者的血清多次反复注射到兔皮肤内，可产生表皮棘层松解;
④将天疱疮抗体阳性患者血清与正常皮肤进行培养，可见到表皮棘层松解；
⑤天疱疮的抗原主要集中在桥粒，桥粒的细胞间成分主要含有桥粒芯糖蛋白和桥黏素两种跨膜糖蛋白。天疱疮抗体主要是IgG，少数为IgA，抗体结合到表皮细胞上，使它分泌蛋白酶，导致棘刺松解。
在中医上讲：
1.总由心火妄动，脾湿内蕴，外感湿热毒邪，内外合邪，伏于肌腠，不得宣泄，壅阻皮肤而成水疱。
2.若热毒之邪炽盛，燔灼营血，蕴蒸皮肤，则红斑成片，水疱叠起。久病或反复发作，疱破滋水，伤津耗气，而致气阴两虚或阴虚火旺之证。
临床表现
1.寻常型天疱疮：此型最常见，病情严重。
（1）好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。
（2）典型皮损∶在正常皮肤上或在红斑基础上的水疱和大疱，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，水疱易破形成糜烂面，渗液结痂。
（3）常累及黏膜，口腔黏膜经久不愈的水疱和糜烂可为首发症状。黏膜糜烂面灼痛明显。
（4）大量体液丢失，低蛋白血症，患者体质虚弱。若不及时治疗可因全身衰竭、继发感染而危及生命。
2.增殖型天疱疮：少见，是寻常型天疱疮的亚型。
（1）好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、鼻唇沟等皱褶部位。早期皮损与寻常型相似，破溃后在糜烂面上形成乳头状肉芽增殖，易继发感染，常有臭味。口腔黏膜损害轻。
（2）病程慢性，预后较好。
3.落叶型天疱疮：多累及中老年人。
（1）好发于头面、胸背上部，渐渐发展至身体的大部分或全身。
（2）皮损为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性。水疱极易破裂形成浅表糜烂面，上覆片状黄褐色痂屑，呈落叶状，痂下有臭味。口腔黏膜受累少。
（3）病情较轻，预后较好。
4.红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的亚型。（1）好发于头面、胸背上部、上肢。
（2）早期皮损为红斑、鳞屑、少许渗出和结痂，在红斑基础上可出现松弛性薄壁水疱，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。
（3）预后良好，个别可转化为落叶型。
实验室检查
1.组织病理检查：基本变化是棘层松懈、表皮内裂隙和水疱。疱腔内有棘层松解细胞，呈球形，体积大、胞核大而深染、核周围有淡蓝色晕，疱浆为嗜酸性，具有诊断价值。棘层松解的具体部位与不同类型的天疱疮有关。寻常型和增殖型位于基底层上方，落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层。
2.直接免疫荧光检查：棘细胞间有IgG及C3沉积，呈网状分布。
3.ELISA检测：患者血清中存在特异性Dsg3或Dsgl抗体，抗体水平与临床症状往往呈相关性。
鉴别诊断
1.疱疹样皮炎：好发于青壮年，皮损为小水疱，排列呈环状，有丘疹、风团，疱液清，尼氏征阴性，伴剧痒。直接免疫荧光检查，可见真皮乳头IgA和C3呈颗粒状沉积。
2.线状IgA大疱性皮病：见于儿童或成人，水疱主要分布于口周、躯干、四肢，呈环状排列的张力性水疱，疱液清，尼氏征阴性，轻到中度瘙痒。直接免疫荧光检查，可见基底膜带有线性IgA沉积，20%患者有抗基底膜IgA抗体。
尼氏征
Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征包括以下几方面含义：
(1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。
(2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。
(3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
(4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
临床上尼氏征阳性的皮肤病有：大疱性表皮松解萎缩型药疹，金葡菌性烫伤样皮肤综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等，
尼氏征阴性的皮肤病有：类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。
诊断思路
1.病史：天疱疮通常不损害内脏，当患者反复出现全身松弛的大疱、糜烂面，伴或不伴有黏膜损害时，应考虑本病。
2.体格检查：尼氏征阳性具有特征性。
3.组织病理及直接免疫荧光检查：组织病理显示表皮内有棘层松解具有特征性，直接免疫荧光检查表皮细胞间有lgG和C3沉积具有诊断价值。
诊断标准
（中国寻常型天疱疮诊疗共识，年）
1.临床表现：
①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破;
②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；
③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；
④Nikolsky征阳性。
2.组织病理：
表皮细胞间水疱形成（棘层松解）
3.免疫诊断指标：
①皮肤区域或皮损周围正常DIF示lgG和（或）补体沉淀于表皮细胞间；
②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。
满足"临床表现"中的至少1条、"组织病理""免疫诊断指标"中的至少1条即可确诊。满足"临床表现"中至少2条、"免疫诊断指标"中2条亦可确诊。
治疗（西医）
1.一般治疗：给予高蛋白、高热量、低盐饮食、补充多种维生素。注意水、电解质平衡。避免继发感染。
2.局部治疗：皮损较少时，糜烂面外用锌氧油等，红斑损害可外用皮质类固醇霜。皮损泛发，渗液结痂较多时，可用1∶高锰酸钾溶液湿敷。口腔糜烂可用2%硼酸溶液漱口，疼痛明显者可用1%普鲁卡因溶液含漱。
3.全身治疗：
（1）皮质类固醇∶及时治疗，足量控制，正确
减量，用最小维持量。一般初始用量为泼尼松每日60～mg，治疗一周后如无效，在排除继发感染的情况下可增加原用剂量的1/3～1/2。皮损控制后应继续用药2~3周后减量。维持量一般在每日10~15mg泼尼松，多数患者需维持数年。病情严重者可采用冲击疗法，如甲基泼尼松龙1.0g静脉注射，连续3天或5天，15～30天后再次冲击。
（2）免疫抑制剂∶常与皮质类固醇联合应用。如环磷酰胺每日mg或硫唑嘌呤每日mg，或甲氨蝶呤每周25mg，肌内注射。免疫抑制剂常在应用一个月后出现疗效，出现疗效后一般先减皮质类固醇用量，以后再减免疫抑制剂至维持量。
（3）大剂量免疫球蛋白静脉注射、血浆置换法，英夫利昔单抗、利妥昔单抗均可选用。
（4）其他∶少数患者用下列方法治疗有效。氨苯砜每日mg，或磺胺吡啶每日2~3g，烟酰胺每日1.5g，或四环素每日2g。
治疗（中医）
1.内治：
（1）热毒炽盛证
证候：发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，灼热痒痛;伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤;舌质红绛，苔黄，脉滑数。
治法：清热解毒，凉血利湿。
方药：清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减。
加减：水疱渗液多者，加车前子、白茅根；高热者，加羚羊角粉；大便秘结者，加大黄。
（2）心火脾湿证
证候：燎浆水疱，新起不断，疱壁松弛，水疱易破，疮面色红，口腔糜烂；伴心烦口干，小便短赤，纳呆腹胀;舌质红，苔黄腻，脉濡数。
治法：清脾除湿，清心凉血。
方药：清脾除湿饮（《医宗金鉴》加减。
加减：口腔糜烂者。加金银花、藏青果。
（3）脾虚湿蕴证
证候：水疱疱壁紧张，潮红不著，或结痂较厚，不易脱落;伴倦怠乏力，腹胀便秘;舌淡胖，苔白腻，脉沉缓。
治法：健脾除湿解毒。
方药：除湿胃苓汤（《外科正宗》）、参苓白术散（《太平惠民和剂局方》）加减。加减∶若皮损基底发红，加马齿苋、萆藓、黄柏、金银花、车前子、车前草。
（4）气阴两伤证
证候：病程较长，已无新疱，结痂、干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶;伴口咽干燥，五心烦热，气短懒言，神疲无力;舌质淡红，苔少或花剥，脉沉细数。
治法：益气养阴，清热解毒。
方药：解毒养阴汤（《赵炳南临床经验集》）加减。
加减：瘙痒甚者，加刺蒺藜、钩藤、僵蚕。
2.外治：
治疗原则为保护创面、收湿敛疮、预防感染。（1）皮损有糜烂渗液者，用黄柏、马齿苋各30g，煎汤冷湿敷。
（2）皮损结痂者，用黄连粉或青白散调植物油，外涂患处。
（3）口舌糜烂者用金银花、黄连、竹叶、生甘草煎水含漱。
药膳调理
宜多食清热解毒，健脾除湿之品，如藕粉、绿豆、新鲜蔬菜、莲子汤、冬瓜汤、山药粥、薏米粥等。
1.竹叶通草绿豆粥
组成∶淡竹叶10g，通草10g，甘草5g，绿豆30g，粳米g。
制用法∶将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥，早晚分食。
功效∶清热泻火，解毒敛疮。
2.霜打荷花
组成∶鲜白荷花10朵，白糖g，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油g（耗油50g）。
制用法∶先将白糖50g，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中黏上糊备用。锅置于火上，加入花生油，油热后把黏上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出装盘，撒上白糖即成，早晚分食。
功效∶清暑祛湿、止血。
3.山药排骨汤
组成∶条排g，山药g，生姜15g。
制用法∶条排剁成段、洗净，将洗净的条排放入砂锅中加适量水熬煮。文火煲45分钟后，加入洗净切片的生姜和山药再煲30分钟，加盐即成，早晚分食。
4.牛奶鲫鱼汤
组成;无糖牛奶g，鲫鱼g。
制用法∶鲫鱼去除内脏洗净。起油锅，武火将鲫鱼放入并微微油煎表面;在汤锅中倒入半锅水烧开;将鲫鱼放入锅中大火烧煮;水开后，换文火微炖慢煮，并加入姜块;待鱼汤飘出浓香并看到汤色已泛乳白如牛奶一般时，倒入些许无糖牛奶;出锅前撒上葱花，并加适量盐调味，早晚分食。
美容调护
1.保持情绪稳定，睡眠充足，避免受凉。
2.注意皮肤、口腔及外阴清洁，预防全身或局部感染。
3.加强饮食营养，给予高蛋白、高维生素、低盐饮食。
4.皮损结痂或层层脱落时，可用植物油滋润，轻轻揩之，不宜水洗。
END
参考文献：
[1]吴志明,杨恩品.医学美容科学:[M].北京:中国中医药出版社.:-.
[2]吴志华,史建强,李定.皮肤性病诊断与鉴别诊断:[M].北京:科学技术文献出版社.:-.
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