病例介绍：
患者，男性，28岁，因进行性的皮肤紧缩及关节活动受限11个月就诊，以前臂及小腿中下段受累为主，受累肢体发病前有无痛性肿胀，而手指和脚趾未累及。无全身症状。
外周血嗜酸性粒细胞增多，白细胞：11.×10^9/L，嗜酸性粒细胞52%，绝对嗜酸性粒细胞计数：6.×10^9/L（参考值：嗜酸性粒细胞：0.5-5%，绝对嗜酸性粒细胞计数：0.-0.×10^9/L），C反应蛋白增多，丙种球蛋白增多。甲襞镜未见异常改变。无指端溃疡、吞咽困难、食道反流、肺动脉高压。抗核抗体（ANA）（＋），抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体（—）。
随后，使用18MHz高频线阵探头进行超声检查，显示双侧下肢受累部位筋膜层增厚，回声改变，浅方皮下脂肪层结构紊乱，回声增强。
图1：右小腿长轴切面显示：筋膜层增厚，0.25cm（双箭头所示），其浅方脂肪层回声增强，结构紊乱。
图2：左小腿长轴切面超声表现同右小腿，筋膜层增厚，0.25cm（双箭头所示）。ThickenedFascia：增厚筋膜。
图3：正常对照组：筋膜层厚0.12cm（双箭头所示），其浅方脂肪层结构清晰，呈中-低回声。
下肢MRI显示筋膜增厚，且信号增高，与超声结果一致。
图4：增强MRI的T1WI显示：双侧下肢筋膜层增厚，强化（箭头所示）。
最后，病理结果回报：嗜酸性筋膜炎。临床给予糖皮质激素治疗。
病例讨论：
嗜酸性筋膜炎（EosinophilicFasciitis，EF），又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，少见，是一种以深筋膜弥漫性肿胀和硬化为特点的疾病，病因尚不明确。EF最早于年舒尔曼（Schulman）报道，故又称Schulman综合征。有学者认为EF属于硬皮病的一个类型，介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，部分患者随病程进展，可转化为系统性硬皮病；也有学者认为EF不属于硬皮病，为一种独立疾病。
EF的发病年龄多为20-60岁，好发于青壮年，男性多见于女性（2:1）。过度劳累和剧烈运动可诱发EF，好发部位为上肢、下肢。临床表现主要为皮肤增厚、紧绷、张力增高，早期可表现为受累肢体红肿、僵硬，伴可凹性水肿，皮肤表面可见橘皮样的皮损凹陷；病情严重时，受累皮肤、皮下组织与其深方的肌、骨紧密相连，活动不能；此外，皮下组织发生纤维化可导致关节挛缩，多见于四肢各大关节，如肘、膝、腕、踝、肩关节。实验室检查可见嗜酸性粒细胞增多。
EF的主要表现为胶原增殖、邻近皮下脂肪组织及肌外膜的纤维化。病理显示病变主要在筋膜，受损部位靠近筋膜的脂肪组织小叶间隔有纤维化和炎症细胞，早期病变中有嗜酸细胞的浸润，而表皮组织正常。病理改变主要为累及皮肤和深筋膜广泛炎性浸润、水肿、肥厚、纤维化和硬化；另可见大量单核细胞浸润。
目前认为EF发病可能与免疫异常有关，部分患者可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增多、补体减少、类风湿因子（RF）（＋），或伴发一些自身免疫性疾病，均支持EF为一种自身免疫系统疾病。
小于大夫
=皮肤期待超人们的探索=
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