白癜风是一种常见的获得性、特发性皮肤病,以局限性或泛发性的皮肤黏膜色素脱失斑为特征,白癜风可发生于任何年龄,大多发生于童年或青年,平均发病年龄20岁。
白癜风的病因及发病机理
对白癜风的描述虽然有多年,但对其病因和发病机理仍然不清楚,经多年临床、组织病理、病理生理、遗传、生化免疫等多方面研究,提出了以下观点:
1(1)遗传学说遗传因素在白癜风的发病中起重要作用,亦有不完全外显率、复杂的易感性和遗传的异质性。通过双胞胎、家系研究和全基因组连锁分析,已确定多个白癜风候选基因和易感基因。2
(2)自身免疫学说支持免疫学说的有以下证据:
①白癜风常合并其它自身免疫性、炎症性疾病,如甲状腺疾病、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、银屑病、糖尿病、干燥综合征等。
②内服或外用皮质类固醇激素治疗有效。
3(3)黑素细胞自身破坏学说可能与黑素细胞功能亢进,促使其耗损而早期衰退或黑素细胞自身合成有毒黑素前体物质所致,某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用,酪氨酸及多巴的聚集引起黑素细胞的破坏。
白癜风的发病与遗传、应激、有毒物质蓄积、感染、自身免疫、细胞环境改变和黑素细胞被动迁移等均有关系。
白癜风的临床表现
多见于青少年,发病初始,有些人有红斑或轻痒的感觉,然后出现色减斑,有些病人偶然发现皮肤出现较小白斑,然后皮损逐渐扩大。皮损呈乳白色,边界清楚,呈大小不等的圆形或不规则图形,皮损中有岛状黑素斑点,毛发可变白,有些皮损边界色素加深。皮损可发生在任何部位,但常见于面部、颈部、手、前臂、足、小腿、和髂腰部位的皮肤。除皮肤损害外,口唇、阴唇、龟头、和包皮内侧黏膜也可累及。有些病人可见到同形反应。头发有皮损时往往以出现白发为首发症状。有些患者可合并自身免疫性疾病。
白癜风的诊断及鉴别诊断
白癜风根据临床表现较易诊断,但有时易与以下皮肤病混淆:
(1)花斑癣:特别是较大的单个花斑癣皮损,但有以下鉴别点,花斑癣颜色呈淡白色缺少光泽,表面往往会有鳞屑,真菌镜检糠秕马拉色氏菌阳性。
(2)麻风:麻风患者会有皮肤感觉障碍等症状,但麻风亦有白癜风皮损表现。
(3)贫血痣:是由血管功能障碍引起,摩擦患部,减色斑本身不发红,而周围皮肤发红。
(4)继发性减色斑:往往有原发病史:如烧伤、冷冻、慢性炎症,溃疡等。
白癜风的治疗
白癜风的治疗目的是控制皮损进展和促使皮肤复色,根据发病机理,治疗原理主要有抑制免疫反应,调整神经功能,促进黑素细胞增生等。
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窄波紫外线(narrow-bandUVB,NB-UVB)
NB-UVB(波长-nm)作为单一疗法对白癜风有效。NB-UVB治疗时间短,安全性高,光毒性反应少,适用人群广,不良反应包括瘙痒和皮肤干燥,远期致癌风险尚不明确。
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补骨脂加UVA光疗
补骨脂素是这类药物的代表,目前可用8-甲氧沙林,5-甲氧沙林与三-甲氧沙林三种。考虑到口服补骨脂带来的光毒性反应、肾功能和视网膜损害的风险,目前临床上口服PUVA治疗已基本被NB-UVB和nm准分子激光取代。
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准分子激光
准分子激光是一种高能、高效、由XeCl气体产生的波长为nm的非相干光。nm准分子是目前治疗白癜风最有效的光疗设备,疗效强于NB-UVB。准分子激光的优势在于将高能激光精确的照射到白癜风的皮损上,既达到了治疗效果又减少了皮损周围皮肤不必要的紫外线照射。局限型白癜风一般每周治疗1—2次,平均20—50次。可联合使用外用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂。
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外用皮质类固醇激素
抑制皮损的免疫反应,适用于局限性和散发性皮损。如卤米松和倍他米松等,每日1次。对于面部、腹股沟和阴囊等部位,应避免使用强效糖皮质激素。儿童可外用中效或弱效激素,以免产生局部皮肤萎缩。
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外用其它免疫抑制剂
抑制皮损的免疫反应,促进皮肤复色,如外用维生素D3衍生物(钙泊三醇、他卡西醇)和外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司)等。这些药物可以单独或与糖皮质激素联合,不良反应少,尤其适用于面部和皮肤间擦部位。
6口服神经功能调整药物,如烟酰胺、叶酸等,可增加肢端型与节段型白癜风的疗效。7口服皮质激素类药物,适用于进展期和泛发型白癜风,尤其是应激状态下白斑迅速发展及伴有自身免疫性疾病的患者。8口服免疫调节药物,如胸腺肽制剂、匹多莫德等可调节由细胞介导的免疫反应,对与免疫相关的白癜风治疗有辅助作用。9
外科手术治疗
对于常规方法无效,没有显著复色的白癜风患者,可考虑进行自体表皮移植。自体移植适用于稳定期至少6个月、对于药物治疗无效、无同形反应、微小皮片移植测试阳性、无瘢痕体质及能配合的患者。
负压吸引水疱是一种安全、有效的手术方法,避免了供皮区产生瘢痕,且可以反复使用供皮区皮肤。负压吸引水疱法适用于:病情处于稳定状态、面积相对局限、13—60岁之间、无外伤性(同行反应)白癜风史的病人。禁忌:急性发展期的患者。
综上所述朋友们对白癜风的治疗方法有了一定的认识了吧?我科室采用nm准分子激光联合点阵,外用或口服药治疗白癜风取得了很好的疗效,对于个别常规方法效果不明显的部位采取自体移植进行治疗也让皮损的复色率大大增强。
病例展示:女,6岁,节段型白癜风,外用他克莫司联合准分子激光照射15次后效果。
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