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近日,bmj case reports杂志刊登了如下一则病例报道
钆增强mri是评估ths的影像检查方法的首选,可提示海绵窦信号从眶上裂直到眶尖的异常增大及扩展据报道,常规mri检查在t1和t2加权像是极其灵敏,且是非特异性的mri检查在诊断ths中起着关键作用,并且还有助于排除可能累及到海绵窦的其他病变,避免了高风险的侵入性检查,如海绵窦活检海绵窦活检是从病理上确认该病的唯一途径
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痛性眼肌麻痹综合征(tolosa-hunt syndrome,ths)是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的特发的肉芽肿性炎症炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构ths的临床表现为复发性单侧疼痛性眼肌麻医源性传播痹,此类症状对甾体类激素治疗有效
图1. mri表现. 水平位(a)和冠状位(d)t2加权像显示右侧海绵窦增大,信号轻度减低接近灰质(黑色箭头)水平位(b)及冠状位(e)增强t1像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖(白色箭头)同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影治疗1月后复查,水平位(c)及冠状位(f)增强的 t1像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善
患者男性,36岁,右侧眼球后疼痛伴复视2周,既往体健神经系统体格检查发现同侧动眼神经及滑车神经麻痹,以及三叉神经眼支分布区域的皮肤感觉减退
头颅mri检查提示右侧海绵窦信号增强且过眶上裂延伸至眶尖(图1)经过相应检查,排除感染、炎症、肿瘤等其他可能累及海绵窦血管病变的疾病经甾体溶血性败血症激素治疗(72小时内)后,患者眼肌疼痛明显减轻,复查头颅mri也显示病灶明显改善
痛性眼肌麻痹综合症主要根据其临床表现、其对甾体激素治疗是否敏感、mri表现及排除其他可能累及海绵窦的疾病来诊断
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