本病以眼、口腔、生殖器征象为主,故名眼-口-生殖器综合征(oculo oral-genital syndrome)
眼-口-生殖器综合症
其病因尚不明确,有病毒感染、自体免疫及凝血学说目前多倾向于认为此综合征可能是一种脉管炎(vasculitis)或胶原疾病(collagen disease)的表现
四、皮肤损害 有多种类型,分布区域亦较广,以头、面、颈、躯干、四肢的结节性红斑,多形红斑样损害,痤疮样和丘疹、脓疱样发疹、疖、指(趾)甲下脓肿等
五、其他损害 可有发热,急、慢性单关节炎(monoarthritis),多见于膝或腕关节,栓塞性静脉炎(多见于小腿静脉)及多系统损害,如消化系统的食管、胃、肠道、特别是十二指肠粘膜、肛干燥综合征诊断标准门粘膜溃疡以及胃肠功能紊乱,泌尿系统的尿道炎以及中枢神经系统的类似多发性硬化症的脑症状,急性脊髓脊膜炎、脑与脑膜炎、痴呆、精神失常等有中枢神经症状者预后不良
顽固性病例应请皮肤科会诊,并由皮肤科长期处理,方能收效(barclay,1982)
二、生殖器损害 与口腔溃疡类似,可发生于大小阴唇、子宫颈或阴道并可见于阴股皱襞、肛门、会阴等部位,男性多见于阴囊但亦可出现皮肤、心血管、消化道、神经以及关节等多系统损害种种损害征象可同时或相继发生,病程缓慢,反复发作,有历时数月或数年者
无特效治疗平时避免接触感染,避免酒类及刺激性饮食皮质类固醇激素(强的松40mg/d)可缓解有急性严重全身、眼部或/及中枢神经系统症状亦可用消炎痛、先天性溶血症保太松、磷酸氯喹、氨苯砜、d 盐酸青霉胺、抗凝剂等对症处理对体弱而症状严重者,则须给予支持疗法,必要时小量输血丙种球蛋白、转移因子等可提高患者机体免疫能力对局部病损:口腔溃疡可用银花、菊花冲水,每日多次含漱,并涂以2%硝酸银溶液或西瓜霜、锡类散,亦可用金莲花片,每次2片含化外阴溃疡可行1∶5000高锰酸钾溶液或蛇床子、苦参煎水坐浴,再涂以复方新霉素软膏或/及1～2%硝酸银软膏,或撒布冰硼散
三、眼部损害 亦多见及出现较早,且最重以剧烈眶周围疼痛及畏光开始,主要为虹膜睫状体炎、眼色素层炎、前房积脓、角膜溃疡、结合膜炎等,少数亦发生脉络膜炎、视乳头炎、视网膜栓塞性动、静脉炎等初发为单侧,以后两眼均可受侵,以致视神经萎缩或医源性柯兴综合征青光眼而失明
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
一、口腔损害 常最先出现口唇、舌部、颊粘膜、软腭和硬腭、咽峡及咽后壁、扁桃体甚至鼻腔发生单个或数个簇集性小丘疹,迅速形成圆形或卵圆形小溃疡,界限清楚,边缘锐利,基底呈污灰色脓苔,周围绕以红晕,自觉疼痛影响进食文献报道,口腔溃疡有周期反复发作之特点,且与月经有关,值得注意
由于本病的特殊表现,一般不难诊断,但在中期,仅有部分征象,则不易确定如前述眼、口、生殖器三主征中有其二,再伴有其他症状或结合皮肤刺痕试验阳性,注射少量生理盐水或用无菌针刺入皮内,在24小时内该部出现丘疹或小脓疱,且周围有炎性浸润,即为阳性,可确诊其他可资参考者为:化验可见贫血中毒性表皮坏死松解、血沉快、高丙种球蛋白血,血内纤维蛋白原及凝血因子ⅶ增高,溶纤维蛋白活性降低,血清中有抑纤维蛋白溶酶激活物质等
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