春节作业儿童眼框内皮样囊肿

我院眼科在业内是非常有学术地位的，门诊量很大，前段时间遇到一3岁的小女孩，就诊原因本是因为倒睫，准备门诊做个小手术，不料，有经验的眼科医生触诊发现其左眼上方框内有一蚕豆大小重物，随来我科进行超声检查，所见如图：

图1：左眼上方框内皮下组织探及度小月11mm×10mm低回声结节，边界清晰，后方有轻度增强效应，似有完整包膜，内部可见纤细稍强回声。

图2：肿物血供较丰富，其周边及内部均可见红蓝相间的条状血流信号。

于是，我们做出了倾向于血管瘤的诊断，可是结果却让我们大跌眼镜：

图3：病理镜下所见：囊壁内衬为与毛囊和皮脂腺相连的角化鳞状上皮，局部上皮脱落，可见淋巴细胞、浆细胞浸润，囊腔内充满角化物及毛发。病理诊断：（左眼眶）皮样囊肿伴慢性肉芽肿性炎。

接下来，和小伙伴们一起学习一下儿童框内皮样囊肿的相关知识：

眼眶占位性病变类型复杂，且病变发生率具有地域特色，也和研究对象不同而有变化。一系列的肿瘤和假瘤病变能够累及眼眶，虽然发病率不高，但眼眶肿瘤可以引起许多并发症。其中先天性皮样囊肿和表皮样囊肿是儿童最常见的眼眶肿瘤，在0~9岁儿童眼眶肿瘤中，皮样囊肿是最常见的良性肿瘤，发病率达26%。而成年人眼眶内占位性病变中以特发性眶内炎性假瘤最为常见，海绵状血管瘤是成人眼眶内最常见的原发性肿瘤。只有更好地了解儿童不同类型眼眶肿瘤的发病情况、临床特点、影像学特点，才能及时采取更准确的治疗方法。

胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触，随着胎儿发育，二者之间形成颅骨，将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连，在胚胎发育过程的颅骨形成过程中，小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜，表面外胚叶向内陷入而成，深埋于眶内或眶缘，出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝。在胎生期，由于羊膜带的压迫使上皮植入体内，也是形成皮样囊肿的原因之一，囊肿与脑膜之间可无任何联系。

皮样囊肿表面皮肤正常，皮下有圆形肿物可触及，边界清楚，无痛，为良性肿瘤。肿瘤组织成分只限于皮肤及其附件。囊腔内多含黄色或淡黄色皮脂样物，较少发生恶变。眼睑的皮样囊肿属于先天发育异常，多位于内外眦部。表现为皮下柔软肿块，和皮肤无粘连。年久之肿物可压迫骨质吸收，常与骨膜紧密结合，其囊壁多为复层鳞状上皮及皮肤附件构成，囊腔内含有皮脂样油质，角化物质和毛发。位于内眦者由于解剖部位狭窄，囊肿长期压迫造成骨质发育受限易形成骨性凹陷。

皮样囊肿囊壁由鳞状上皮内衬囊壁内亦包含真皮、皮肤附件、不等量的皮下组织(1。这些皮肤附件包括毛囊、汗腺和皮脂腺等，它们分泌汗液和皮脂并将发毛脱落于囊腔中，故囊内容物成分复杂，包括毛发、掉落的上皮碎屑、皮脂、汗液等，众多物质叠加为一类油性混合物，形成包括脂肪和毛发在内的皮样囊肿特征性内容物。随着囊壁腺体持续分泌，囊腔内容物不断增多，内部压力增大，部分可破裂。该疾病的病理学基础及病程发展直接导致其超声表现复杂多变。浅表部位皮样囊肿超声声像图特征多为位置表浅的皮下结节，边界清楚，形态规则，椭圆形居多，部分后方回声增强（本例患儿声像图具有此征象）。其内部回声表现多样，主要分为回声均匀和回声不均匀两大类，以均匀回声表现为主。均匀回声又包括无回声、低回声、等回声、高回声，其中以均匀等回声最为多见。回声不均匀者包括无回声、低回声、等回声、高回声，其中以均匀等回声最为多见。回声不均匀者包括无回声伴团状高回声，无或低回声伴线状高回声。当囊内容物种类单一、均匀分布时，超声表现为内部回声较均匀，当囊内容物种类繁多且分布不一时，超声表现为内部回声不均匀，可有多种混合回声表现，若囊内均为液体成分(汗液和油脂)时，表现为无回声区。超声目前虽不能显示除毛发外其他皮肤附属器结构，但可显示毛发（图1我们看到肿物内部纤细稍强回声被证实为毛发）。部分皮样囊肿肿物内查见散在分布的线状高回声，即囊内毛发。皮样囊肿多为良性肿物，呈膨胀性生长，据文献报道，由于其长期压迫骨壁，可导致眶骨发生变化，以骨质凹陷和骨增生最为多见，另有学者报道较大眶周皮样囊肿深面骨质受压呈局限性凹陷状。皮样囊肿内无实性成分，内部均无血流信号，当破裂形成异物肉芽肿、或感染等特殊情况时，可见不同程度的点状、点线状血流信号，本例眼睑皮样囊肿合并肉芽肿性炎，属于此类情况，将我们的思路误导至血管瘤。

图4：该患儿CT所见：左眼眶上方椎体外见大小18mm×24mm类圆形异常信号，有完整包膜，囊内TIWI呈低信号，见高信号分隔，T2WI呈高信号，见低信号分隔，左眼上直肌受压，考虑：表皮囊肿或皮样囊肿。

在CT影像学基础上进一步对眶内间隙进行四象限区域划分，可避免病变部位的重叠，有利于分析不同类型眼部肿瘤病变的分布情况及影像学特点，提高诊断率同时也有助于治疗方案的制定。眼眶CT影像学分布及分区对于眼眶占位性病变来源和性质的判断也具有重要意义，这也体现出比较影像学的重要性呦。

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