硬皮病(SClerOdema，Scl)又称系统性硬化症，是一种原因不明的自身免疫性结缔组织病，因其皮肤变硬变厚而命名。申医学尚无硬皮病之病名，据其临床表现应属皮痹范畴。其特征为结缔组织局限性或弥漫性硬化和纤维化，全身的内脏器官小动脉及毛细血管壁增生。本病在世界各地均有发生，确切发病率报道不多，据美国资料统计，每年每百万人中约有4一12A发病，我国尚无确切统计资料，估计仅次于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，而居第三位。硬皮病血管炎是系统性硬皮病的一个主要表现。
（一)中医认为
硬皮病的病因主要是素有先天不足，脾肾阳虚或体内有沉寒痼冷及卫外不固，加之外感风寒湿邪，邪阻卫阳，邪阻脉络，导致营卫不和，气血不通，进而累及脏腑，脏腑失调，阳气虚衰，痰凝水聚等。本病初起病邪在表，邪留日久则阻碍气机，血流不畅，致使肺、脾、肾三脏受累。早期以阳虚寒凝为主，晚期阳损及阴，脏器劳损。
（二)西医认为
本病病因可能是多因性，部分病人发病前有急性细菌或病毒感染;硬皮病病人及其第一代亲属中抗核因子检出率较高，HLA-DR-l和DR-3频率较高;少数病人有家族发病史，表明本病是易感人群接受某些刺激因子(如感染)而导致的一种自身免疫病。本病主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生和血管闭塞，组织纤维增生与硬化萎缩。由于胶原产生过剩和细胞外基质沉积而导致皮肤紧绷和增厚。早期(炎症期)真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂，逐渐血管周围炎性浸润消退，胶原肿胀，小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖增加;晚期(硬化期)胶原纤维增生，并向深部扩张，小血管壁增厚，管腔变小以致闭塞，最终表皮及附属器萎缩，钙盐沉着，筋膜肌肉硬化萎缩。包括食道肌纤维束、肠壁肌、心肌都发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维蛋白样变性，炎症浸润和胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化，肺小动脉壁增厚，肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死，肾小球硬化等。
临床表现
（一)证候及辩证施治
本病以肺、脾、肾三脏之阳虚、气虚为本，寒凝血淤痰阻，脉络受阻为标。属本虚标实证侯，临床上分四种证型。
1、:寒邪阻络，肺卫不宣证表现四肢逆冷，手足遇寒变自变紫、颜面或皮肤肿胀无热感，逐渐皮肤变硬，或有咳嗽身痛，或胸闷气短，或发热恶寒，舌苔薄白，脉浮无力或涩。本病初期伴雷诺征。
治法：补气宣肺，通脉散寒。
2、寒凝腠理，脾肾阳虚证表现四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力，头乱腰废，腹胀，吞咽不利，舌淡苔乱脉沉细或沉迟。当本病中晚期。
治法:温肾散寒，健脾化浊，活血通络。
3、痰浊血瘀阻络证表现肌肤变硬而厚，麻木不仁，身痛肢废，头晕头重，面部表情呆板，吞咽不利，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，胸闷咳嗽，舌暗苔腻，脉沉涩或沉滑。相当本病中晚期。
治法：祛痰活血通络。
4、气血两虚，脉络失荣证表现皮硬变薄，身痛肌瘦，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，鼻尖唇薄，心悸气短，乏力，咳嗽，食少腹胀，神疲肢凌，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。相当本病晚期。
治法：补气养血通络。
(二)症状
硬皮病发病年龄小的仅10个月，大至86岁，以20一50岁多见，女性发病较男性高3一8倍，硬皮病动脉炎多见于系统性硬皮病，其分为两个亚型，肢端硬皮病与弥漫性硬皮病，前者占系统性硬皮病的95%，女性多见，常先有雷诺现象，以后硬斑自手部开始，继而累及前臂、面、颈、躯干上部、下肢等，手指常发生钙盐沉着及远端指骨吸收，病情进展缓慢，内脏受侵犯较晚，硬化区可自行缓解。弥漫性硬皮病约占系统性硬皮病的5%，男女发病近似，硬化皮肤常自躯干开始，后累及四肢及面部，无雷诺现象，无肢端硬化和皮肤钙沉着，罕有远端指骨吸收，但病情进展迅速，内脏受累早而严重，极少自发消退，病死率高(为肢端型的3倍)。系统性硬皮病动脉炎是本病的表现之一，主要表现在以下几个方面。
1、雷诺现象以雷诺现象为本病首发症状者约占70%，病程中约80%一90%患者出现雷诺现象，可先于皮肤损害1一2年或与皮肤、周身症状同时出现。雷诺现象多见于指、趾端，当遇冷、受凉或情绪紧张等刺激时呈现指趾血管痉挛性缺血，皮肤呈三相变化，即苍白一青紫一发红，同时伴有麻木感和/或疼痛，发作频繁者可使指垫轮廓变平或凹陷，是硬皮病的典型表现之一。病程长的患者由于长期指(趾)缺血可发生指腹吸收或肢端骨溶解；至使指骨变短变细，X线改变可见骨硬化，骨破坏，骨变形或萎缩，以及关节间隙狭窄和骨性硬化。
2、肺动脉高压由于肺动脉狭窄或闭塞所致肺动脉高压。表现劳动后或活动后呼吸困难，重症病人病情发展迅速，短时间肉发生肺功能衰竭而死亡，慢性病人逐渐进展为右心肥厚。
3、血管异常改变在系统性硬皮病早期病例即有血管异常改变，特别在趾指末端出现的雷诺现象，严重病例则有微循环异常，其发生在皮肤与内脏器官，这种微循环损伤，主要病变在小动脉壁，致使血小板聚集、结缔组织沉积、内皮细胞增殖、基底膜增厚等，从而造成内脏损伤。中等动脉亦可受损。
系统性硬皮病的主要临床表现还有皮肤受损、关节肌肉疼痛和僵硬感，骨骼肌肉血管病变导致的肌无力和肌硬化，内脏受累主要表现在消化道(占90%)、肺脏、心脏、肾脏、神经系统、甲状腺等多脏器，表现出相应的症状与体征。
此外，系统性硬皮病的一种异型，称CREST综合征，表现为皮肤钙化沉着，雷诺氏现象，食道功能异常，肢端硬化，毛细血管扩张。
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王铁伟
王氏中医脉管炎传统辩证论治传承人。
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