病史资料
1.现病史:
患者女,14岁。因右侧胸部下方褐色斑块伴右侧乳房发育不全2年就诊。患者2年前右侧胸部下方出现一色素斑片,缓慢扩大并发现色素斑上毛发增粗增多。于外院多次诊断为硬皮病,予以活血药物及多种外用药物治疗,未见明显疗效。
2.既往史:
患者既往体健,无药物及食物过敏史。家族中无类似疾病患者。
3.体格检查:
系统检查未见异常。皮肤科检查:右侧胸部可见不规则的色素沉着斑片,边界清晰,呈棕色,色素斑处毛发增多、较粗。双侧乳房不对称,可见右侧乳房明显偏小,右胸部平坦,左侧胸部皮色及发育均正常(图1)。
图1Becker痣综合征胸部皮损
右侧胸部可见不规则的棕褐色斑片,其上可见较多的增粗毛发,边缘有散在棕褐色斑点,边界清晰,右侧乳房发育不完全。
4.其他检查:
右侧胸部褐色斑块处皮损组织病理检查:表皮乳头瘤样增生,表皮基底部色素增加,真皮浅层血管周围炎性细胞浸润,真皮部分胶原纤维增生(图2),组织病理改变符合Becker痣。
图2Becker痣综合征患者右侧胸部
褐色斑块处的组织病理像
(HE染色×)
表皮乳头瘤样增生,表皮基底部色素增加,真皮浅层血管周围炎性细胞浸润,真皮部分胶原纤维增生。
诊疗经过
诊断为Becker痣综合征。予以nm的Q开关脉冲红宝石激光(QsRL)进行治疗,3月后电话随访,患者自述色素沉着现象有改善,但乳房情况未见明显改善。
病例分析
1.病史特点:患者女,14岁。主要表现为右侧胸部下方褐色斑块伴右侧乳房发育不全。
2.诊断结果与诊断依据此患者可见右胸不规则色素沉着斑片,伴色素斑处毛发增多、增粗。且伴随同侧乳房体积小,但是乳晕及乳头正常,结合其病理表现可诊断为Becker痣综合征。
3.处理方案及理由:对于Becker痣多采用激光治疗,但激光治疗有效率文献中有差别。本例患者予以nm的Q开关脉冲红宝石激光(QsRL)进行治疗,对于色素问题有所改善。
要点讨论
Becker痣又称色素性毛表皮痣.由Becker于年首次报告[1]。本病皮损一般在儿童后期和青春期出现,多发生在男性,而此例为女性,较为少见。典型皮损为肩胛及胸部非浸润性淡褐色至深棕色不规则色素沉着斑,呈地图样损害。色素沉着斑出现一二年后,体毛增粗,部分患者可无多毛或轻度多毛。皮损多为单侧。也可侵犯其他部位,表现为多处皮损或双侧皮损。
Happle和Koopman年分析23例患者发现[2],Becker痣通常并发同侧乳房发育不全或其他皮肤肌肉骨骼异常,所有的损害与Becker痣有区域相关性.于是提出“Becker痣综合征”的概念。Becker痣综合征与皮脂腺痣综合症、黑头粉刺痣综合症、色素血管性斑痣性错构瘤病、普罗特斯综合症及CHILD综合症同属于表皮痣综合症[3]。
同侧乳房发育不全可以侵犯整个乳房或仅侵犯乳头、乳晕,多表现为患侧乳房体积小,乳头、乳晕畸形,报道的病例多见于女性。本病在男性患者中乳房发育不全的表现不明显。多表现为乳晕发育不全。也有文献报道同侧乳房外脂肪组织斑状发育不良[4]。
此病需与硬皮病、僵硬综合症、结缔组织痣及其他的表皮痣综合症等进行鉴别,前两种疾病皆可表现为褐色斑片,其中僵硬综合症也可表现为皮损处毛发增多、增粗。而硬皮病及僵硬综合症经常表现为局部皮肤的变硬,组织病理下的表现也不同。结缔组织痣临床表现与Becker痣综合征不同,为黄白色或皮色的略隆起的丘疹、斑块。
由于Becker痣综合征具有多毛棕色斑的典型临床表现,也可与其他的表皮痣综合症区分。临床上皮肤科医生需注意相关疾病的区分。
推荐文献
[1]BeckerSW.Concurrentmelanosisandhypertrichosisindistributionofnevusuniuslateris[J].ArchDermatol,,60(2):-.
[2]HappleR,KoopmanRJ.Beckernevussyndrome[J].AmJMedGenet,,68(3):—.
[3]李敏,朱文元,骆丹等.Becker痣综合征[J].临床皮肤科志,,37(8):-.
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