1什么是库欣病
库欣综合征又称皮质醇增多症，也称柯兴综合征，是由于机体多种病因引起的肾上腺皮质长期分泌糖皮质激素所产生的一系列的临床表现，也称为内源性库欣综合征，部分也伴有雄激素和盐皮质激素分泌过多，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
2库欣综合征有哪些分类
1.内源性库欣综合征
（1）ACTH依赖性库欣综合征：
1）库欣病
2）异位ACTH综合征
3）垂体ACTH细胞增生
4）垂体ACTH细胞癌
5）异位CRH综合征
（2）ACTH非依赖性库欣综合征：
1）肾上腺皮质腺瘤
2）肾上腺皮质腺癌
3）ACTH非依赖性小结节增生
4）原发性色素结节性肾上腺病
2.外源性库欣综合征
（1）假库欣综合征
（2）药源性库欣综合征
3库欣综合征有哪些表现
（1）向心性肥胖、满月脸（面部圆、呈暗红色）、多血质（皮肤菲薄、微血管易透见）、结合膜水肿（轻度突眼）；
（2）肌肉萎缩无力，下蹲后起立困难；
（3）情绪不稳定，易烦躁、失眠，甚至精神异常症状；
（4）生长发育障碍；
（5）高血压和低血钾；
（6）易感染，抵抗力下降；
（7）性腺功能紊乱：月经减少，性欲减退；
（8）糖尿病和糖奶量低减；
（9）高尿钙和肾结石。
4哪些人群需要怀疑得了库欣综合征
（1）年轻患者出现骨质疏松、高血压等；
（2）具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如向心性肥胖、多血质、紫纹、皮肤瘀斑和皮肤变薄的患者；
（3）体重增加而身高偏低，生长缓慢的肥胖儿童；
（4）肾上腺意外瘤患者。
5库欣综合征会影响寿命吗
因库欣综合征可引起高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症，增加了脑卒中、冠心病等心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死于心、脑血管事件或严重感染，库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍。但当高皮质醇血症缓解后，其死亡率与普通人群相当，若治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多，则其死亡率依然比常人高。
6库欣综合征会影响生育功能吗
女性患者由于肾上腺的增生，可以产生过多的雄激素，另外过量的皮质醇可以抑制垂体生成促性腺激素，影响卵巢功能，往往会出现月经减少、月经不规则或停经，痤疮，男性化；男性患者可表现为性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软，从而影响生育功能。
7库欣综合征的治疗方式有哪些
1.手术疗法
（1）垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。
（2）肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。
（3）双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生。
①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症。
②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。
2.非手术疗法
（1）垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
（2）药物治疗副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。
①二氯二苯二氯乙烷适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。
②甲吡酮可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。
③氨基导眠能可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。
④赛庚啶适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。
8如何预防库欣综合征
早期诊断，早期治疗，预防并发症。
病情观察
1.肥胖状态，高血压。
2.皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。
3.尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
4.精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。
5.感染症状发热。
6.女性患者月经异常等。
对症护理
1.预防感染，保持皮肤清洁。做好口腔、会阴护理。
2.观察精神症状。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5.正确无误做好各项试验，及时送验。
健康指导
1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4.定期门诊随访。
由MediCool医库软件内分泌团队编辑
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