干燥综合征出现肺间质的损害如何诊断


当干燥综合征患者出现干咳、胸闷、活动后气短等症状时经常要考虑到要明确有无肺间质受累。

肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。细胞成份:在肺间质内,约75%是细胞成分,其中30%—40%是间叶细胞,其余是炎症细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞:难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。炎症及免疫活性细胞包括:单核——巨噬细胞(约占90%)、淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞。这些细胞成分,特别是单核——巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在间质性肺病的发生发展中起着重要作用。细胞外基质:包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成;后者主要是胶原纤维,其次是弹力纤维。干燥综合征时肺部及支气管都可以受到损害。原发性干燥综合征时,患者以肺部间质病变为主要表现,其发病概率可以大于30%,但临床常无明显症状,尤其常见于合并有其它腺体外症状的患者,如关节炎、雷诺现象等。而继发于风湿性关节炎患者则主要以阻塞性肺病为主。这些病变可以通过X线检查、CT和肺功能检查等方法可以得到确诊。

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