作者：医院检验科杨新宏
患者男，55岁，主因发热6天，皮疹2天入院。
一、病史：
中年男性，急性起病，病史6天。既往体健。
患者6天前出现发热，体温最高39.6℃，伴畏寒、寒战，伴乏力、周身酸痛，关节疼痛，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无午后低热、盗汗、消瘦，无尿色改变，无牙龈出血，无脱发、光过敏，雷诺现象及口腔溃疡。
2天前患者周身皮肤出现散在充血性斑丘疹，无瘙痒，疹间皮肤正常。
皮肤巩膜无黄染，结膜无苍白。咽部充血，右侧扁桃体Ⅰ度肿大。颌下、腋下可触及数个肿大淋巴结，质韧，无压痛，活动度好，最大者直径约1.5cm。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。肝肋下2cm可触及，质地中等，无触痛，脾肋下4cm可触及，质韧，有压痛。双下肢无水肿。
二、辅助检查
1.生化：AST.40U/L，LDH.00U/L,甘油三脂1.83mmol/L；β2-微球蛋白4.73mg/L;血清光抑素C1.80mg/L；HBDH.00U/L；余正常。血常规：WBC2.17×10^9/L，中性粒细胞绝对值1.39×10^9/L，RBC4.14×10^12/L，HBg/L，PLT53×10^9/L。凝血五项未见异常。
2.铁蛋白.00ng/ml。
3.降钙素原0.08ng/ml,CRP31.75mg/L。
4.麻疹病毒IgM抗体：阴性。
抗核抗体谱：正常。
Torch定量检测：巨细胞病毒抗体IgG.00AU/ml，抗风疹病毒抗体IgG17.63IU/ml，单纯疱疹病毒抗体I型IgG.00AU/ml。
5.血培养：经5天培养无菌生长。
6.EB病毒DNA定量检测：拷贝/ml。
7.抗环瓜氨酸肽抗体测定5.00RU/ml；抗角蛋白抗体：阴性；类风湿因子11.50U/ml。
8.尿沉渣红细胞/ul。
9.血沉：26mm/1h。
10.布鲁菌抗体阴性。
11.抗链球菌溶血素“O”49.7IU/ml。结核抗体阴性。
12.免疫球蛋白正常。补体C30.g/L。
13.呼吸道合胞病毒IgM抗体：阴性
副流感病毒IgM抗体：阴性
腺病毒IgM抗体：阴性
军团菌IgM抗体：阴性
立克次体IgM抗体：阴性
甲型流感病毒IgM抗体：阴性
乙型流感病毒IgM抗体：阴性
肺炎衣原体IgM抗体：阴性
肺炎支原体IgM抗体：阴性
人细小病毒B19IgM抗体：阴性
柯萨奇病毒B组IgM抗体：阴性
腮腺炎病毒IgM抗体：阴性
14.乙肝五项提示：“大三阳”。
15.肿瘤标志物：CA.60U/ml,CEA7.6ng/ml，游离前列腺特异性抗原0.04ng/ml。
16.腹部超声未见占位性病变。
17.染色体：46，XY[15]。
三、诊断及鉴别诊断
1.传染性单核细胞增多症：本病以发热、淋巴结肿大、咽峡炎为主要表现，也可出血皮疹、肝功能损伤、脾大等情况，该患者有上述表现，需要警惕该病。但患者外周血涂片未见异形淋巴细胞，EB病毒DNA定量检测：拷贝/ml，除外此病。
2.麻疹：本病多发生与儿童及青少年，临床特点为发热、流涕、咳嗽、眼结膜炎等上呼吸道症状，麻疹粘膜斑及充血性斑丘疹，患者与之不符，并且麻疹病毒IgM抗体：阴性。除外此病。
3.布鲁菌病：本病多有牛、羊接触史，以发热、乏力、多汗、肌肉关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现，患者与上述症状不符，且布鲁菌抗体阴性，可除外该病。
4.自身免疫性疾病：该病常有发热、关节疼痛、光过敏、脱发、口腔溃疡等表现，抗核抗体谱阳性。但该患者抗核抗体谱阴性。抗环瓜氨酸肽抗体测定5.00RU/ml；抗角蛋白抗体：阴性；类风湿因子11.50U/ml，可除外此病。
5.成人Still病：该病临床特征以发热、关节/关节炎，皮疹，肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞数和中性粒细胞总数增多、血小板增多为主要表现，但该病为排除性诊断，需完善相关检查，除外结核、急性肝炎、淋巴瘤等后才能确诊。
6.肿瘤：患者中年男性，既往体健，无慢性消耗性疾病表现，但患者有发热、淋巴结肿大、脾大表现，经抗感染治疗无明显好转，需要警惕血液系统恶性肿瘤可能。患者腹部超声未见占位性病变，肿瘤标准物疾病正常，骨髓检查未见异常肿瘤细胞，待完善相关检查进一步明确。
四、骨髓象
骨髓增生明显活跃，粒系增生，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，分叶核粒细胞比例减低，浆中颗粒增多增粗。激活单核细胞、噬血细胞易见。
外周血：粒细胞比例增高，重度核左移，粒细胞浆中颗粒增多增粗。
激活单核细胞
激活单核细胞
吞噬细胞
噬血细胞（吞噬中性粒细胞）
噬血细胞（吞噬血小板）
备注：
噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多征（HLH）
HLH并非一种独立的疾病，是一种危及生命的多度炎症反应状态
疾病本质：炎症因子风暴→功能紊乱
HLH的诊断标准：如下图
因为种种原因，本患者未做sCD25、PRF或SAP检查。
只符合以下4条诊断标准：
（1）患者发热超过1周，体温最高39.6℃，
（2）蛋白.00ng/ml。
（3）脾大。
（4）骨髓噬血细胞易见。未见恶性肿瘤细胞。
因为经过一段时间的抗感染治疗，患者症状未见好转，结合多项检查指标、患者临床症状及临床会诊，考虑HPS的可能，经家属同意，给予HPS的相关治疗，给予甲泼尼龙琥珀酸钠静点治疗后，患者不再发热，皮疹消退，肝、脾、淋巴结未触及，关节疼痛消失，病情平稳，患者要求出院，嘱咐患者定期查血常规、肝、肾功能。
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