史蒂文约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解


致编辑:中毒性表皮坏死松解症(TEN)和史蒂文-约翰逊综合征(SJS)代表了一类危及生命的皮肤黏膜的病谱性疾病,具有显著的发病率及死亡率。SJS和TEN的治疗依赖于早期识别、快速停用致敏药物,加强静脉及局部护理支持。特定的治疗包括静脉内免疫球蛋白注射、系统应用大剂量糖皮质激素、或者其他的免疫抑制剂如环孢素和沙利度胺。目前对最有效的系统及局部治疗尚有争议。然而,回顾性分析并没有提示任何治疗的统计学意义。

我们试图评估全美医疗保健提供者对SJS和TEN首选的治疗方法。从年4月至11月,我们通过向皮肤科医学社团和皮肤科住院医师培训项目,以及烧伤中心培训项目列表的人员发送电子邮件,进行了一项非资助的、机构审查委员会批准的互联网调查。调查项目没有限定答卷者的专业。这项调查采用封闭式及开放式的简短问卷的形式,调查关于对SJS、SJS/TEN重叠、TEN的治疗选择包括系统性使用糖皮质激素、静脉内丙种球蛋白注射(IVIG)的选项及其他作为自由回答。我们还额外询问了关于表皮清创及创口护理首选敷料的问题,包括选择凡士林油纱布、非粘连性纳米银敷料、生物合成的皮肤替代物(生物膜,爱康肤银)、尸体皮肤或“其他”。

在我们发出的总共个链接中共有位数据提供者回复了我们的调查,其中位在近10年内至少治疗1例SJS或TEN的数据提供者完成了问卷。我们将答卷者按近5年治疗的患者数是否超过10个分为两个亚组。调查结果显示两组答卷者的大多数在治疗SJS/TEN这一病谱性疾病无论哪种分型的患者时,都不系统应用糖皮质激素。两组答卷者在治疗SJS/TEN重叠和TEN时更倾向于IVIG,后者统计学上有显著差异。然而,治疗患者数少于10位的亚组的数据提供者绝大多数在治疗SJS都不使用IVIG(表Ⅰ)。在各种分型中,环孢素是最常用的替代疗法。除此之外,两组数据提供者中大部分不进行皮肤清创,更倾向使用凡士林油纱布及非粘附性纳米银敷料(表Ⅱ)。生物合成的皮肤替代物、尸体皮肤和异种移植是鲜有使用。

对于每一个SJS或TEN病例,都可以展开很多关于如何减少患者发病率及死亡率的有效治疗的讨论,但很少有随机对照试验有助于验证这些结论。我们认为需要前瞻性多中心随机对照试验来阐明有效的治疗方案,并基于最新发现的病理生理机制来探索其他药理作用。我们的调查结果强调对这类往往危及生命的复杂的病谱性皮肤病如何护理目前还缺乏共识。

REFERENCES

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