新生儿出现罕见的烫伤样大疱,竟是这个病

大疱性表皮

松解症

临床诊断

鉴别诊断

治疗预防

什么是大疱性表皮松解症？

大疱性表皮松解症（EpidermolysisBullosa，EB）在临床上较为罕见，国外文献有统计表明在美国的发病率大约在11.07/万。

新生儿先天性大疱性表皮松解症指患儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织出现先天性缺损或发育不全，皮肤受压或摩擦后即可引起大疱。

先天性皮肤缺损呈现多部位发病，约有84％位于头部头皮，70%是单发皮损，20%为多发或伴有其他部位的皮损，缺损形状呈块状、片状或不规则形状。

患儿皮肤非常脆弱，日常轻微摩擦也能造成反复的皮肤或粘膜的破损而造成溃烂、水疱，多发生于四肢末端和关节伸侧的机械损伤后出现水疱、大疱、愈后瘢痕、粟丘疹和指(趾)甲损害是共同特征,严重者水疱不仅局限于体表皮肤,体内的软组织(黏膜)。

如何提高其临床诊断准确率？

大疱性表皮松解症是一种分型复杂的疾病，亚型较多，多数临床医生难以做出准确诊断。

年国际EB会议审核了本疾病的整体数据，更多地