葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)
SSSS又称新生儿剥脱性皮炎或Ritter病。是一种重症感染性疾病,以全身泛发性红斑,松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征,严重者并发败血症及脏器损伤,可危及生命。皮损比中毒型表皮松解症(TEN)更表浅,愈合更快,且不如TEN严重。成人也可受累,肾衰、恶性肿瘤、免疫抑制、乙醇滥用是成年人发生本病的易感因素。
一般6岁以下发病,婴幼儿多见。本病的病原体是凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组金葡菌(尤其是71型),其产生的可溶性毒素即表皮剥脱毒素(ET)通过血液循环到达皮肤,直接作用于桥粒和(或)作为超抗原引起表皮颗粒层分离,引起皮肤松解,形成松弛性大疱及大片表皮剥脱,但具体机制尚未完全阐明。
试验证明,人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感,0.5微克的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱,而非角化组织对之有抵抗性,其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素,不能产生抗体,可能全部很快由肾脏排出,但婴幼儿给予此毒素则排泄很慢,使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。近来发现本症亦偶见于患有肾炎、尿毒症等病的成人,可能与肾脏排泄功能有关。此外,感染的轻重,毒素的产生及机体的反应性对其发病也可能有一定的关系。如通过放射免疫法测得患儿血清中缺乏抗表皮的剥脱毒素抗体,而正常人及恢复期患者血清中则存在此种抗体,此可能是由于患儿缺乏产生足够的此种抗体能力。
依临床表现本病可分为全身型、顿挫型、局限型,全病程可分为红斑期、极期、落屑期。
全身型:全身性皮肤烫伤样综合征(新生儿剥脱性皮炎)。
顿挫型:葡萄球菌性猩红热,表现猩红热样皮疹,而无猩红热的特殊表现。
局限型:大疱性脓疱疮,大疱可达2—5cm,新生儿可以迅速扩散,也称新生儿天疱疮。
SSSS易误诊为中毒型表皮松解症(TEN),但TEN主要发生于成人,多与用药有关,常为全身性松弛性大疱,尼氏征仅皮损处阳性,常伴口腔黏膜损害,且全身中毒症状及内脏受累严重。
根据新生儿发病、广泛红斑、大面积表皮剥脱、烫伤样外观及细菌培养结果等特点,多不难诊断。当诊断可疑时,剥脱皮肤冰冻切片可证实SSSS中颗粒层发生裂隙。新鲜剥脱皮的Tzanck涂片有助于诊断,在SSSS中有大量核大的上皮细胞,但无炎症细胞,而TEN中仅有少数圆形上皮细胞,但有大量炎症细胞。
SSSS的治疗宜早期选用足量对金葡菌有效的抗生素,清除体内金葡菌感染灶,终止细菌毒素的产生极其关键。首选耐p—内酰胺酶半合成青霉素,但目前耐甲氧西林金葡菌(MRSA)的感染率增加,因此对万古霉素的应用增加,并且取得肯定的疗效。
是否应用糖皮质激素治疗本病仍有争议。在足量有效抗生素治疗的同时,加用糖皮质激素以有效中和ET,减少ET的致病作用,且具有较强的抗炎作用,可缩短病程。但应用过程中应严格掌握剂量,病情得到有效控制后,应及时减量停药。另外在治疗过程中应注意水电解质平衡,及时补液,严重的患者可静脉给予丙种球蛋白。
皮肤创面的护理非常重要。裸露的创面应按Ⅱ度烧伤处理,保持创面清洁干燥,局部皮肤感染可外用莫匹罗星软膏,表皮未剥脱处可予以炉甘石洗剂局部外用达到止痒、干燥的作用。无合并症者一般治疗需7—10天。
SSSS在小儿中的病死率约3%,合并症可有败血症、肺炎、蜂窝组织炎、电解质紊乱等。但如能早期诊断,早期有效治疗,治愈率可大大提高。
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