长沙白癜风医院 http://baidianfeng.39.net/a_yqyy/140104/4322074.html牟姗,田磊.Ⅴ型狼疮肾炎的诊断与治疗[J/CD].中华肾病研究电子杂志,,4(6):-.
系统性红斑狼疮(SLE)是最常见的自身免疫性疾病,狼疮肾炎(LN)是SLE患者临床较常见且严重的并发症,至少50%以上的SLE患者临床上有肾脏受累的证据。Ⅴ型狼疮肾炎,又称膜性狼疮肾炎,在肾活检确诊LN中的比例为8%~20%。目前Ⅴ型LN的治疗尚无统一方案。所有Ⅴ型LN患者都应尽早开展以减少蛋白尿、控制血压、降低血脂、抗凝治疗为主的非免疫抑制治疗,其中肾素-血管紧张素系统阻断剂起重要作用。伴有严重蛋白尿、肾功能损害或非免疫抑制治疗无效的患者,需接受免疫抑制治疗,具体方案为糖皮质激素联合硫唑嘌呤或烷化剂或钙调磷酸酶抑制剂或吗替麦考酚酯。免疫抑制治疗的方案选择及疗效仍需大样本临床研究进一步证实。
系统性红斑狼疮;Ⅴ型狼疮性肾炎;诊断;治疗
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累积全身多个脏器的自身免疫性疾病[1]。狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)是SLE患者最常见的严重临床表现,约50%的SLE患者出现肾脏损害,肾脏免疫炎症损伤为主要病理特征[2]。根据年国际肾脏病学/肾脏病理学会的分型标准,狼疮肾炎共分为六型[3],本文将对Ⅴ型LN的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗予以论述。
一、Ⅴ型狼疮肾炎的流行病学
Ⅴ型LN,以膜性病变为主要病理特征,又称为膜性狼疮肾炎(membranouslupusnephritis,MLN),光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变,且可能与Ⅲ型或Ⅳ型LN同时出现[3]。世界范围内,Ⅴ型LN在肾活检确诊LN中的比例为8%~20%。早年的一项临床研究报道,我国南方人中Ⅴ型LN在LN中的比例为14%[4]。医院针对例LN的流行病学分析提示,Ⅴ型LN的比例为14.4%[5]。
二、Ⅴ型狼疮性肾炎的病理生理机制
Ⅴ型LN以免疫复合物上皮下沉积为主要病理特征,目前鲜有研究报道其病理生理学机制[6]。有学者提出,Ⅴ型LN的病理生理机制可能与膜性肾病相似[7]。脏层上皮细胞(即足细胞)是膜性肾病的主要损害靶点。上皮下免疫复合物沉积与足细胞损伤和融合相关,引起肾小球滤过屏障破坏,出现蛋白尿。蛋白尿具有补体依赖性,且参与膜攻击复合物(membraneattack
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