布加氏综合征的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。如食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～px。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
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