聚焦CSD邓云华英


华中科技大学同医院

邓云华教授

  Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是少见的严重皮肤黏膜反应,鲜有医务人员能够及时、准确的识别和有效处置。不同专科医师对该病的诊治方法存在很大差异,且与治疗结局相关的资料有限。《英国成人SJS/TEN管理指南》对与成人SJS、TEN和SJS/TEN并发患者有关的文献进行综合评估后,旨在为医务工作人员提供准确诊断与适当治疗等方面的循证指导建议,规范对成人SJS/TEN的诊治与护理。

  SJS/TEN常由药物引起,以表皮剥脱、多部位黏膜炎、系统性功能紊乱为临床特征。它们分别为同一重症病谱中的两种不同表型,TEN受累广泛,而SJS相对较轻。SJS/TEN总体病死率约为22%,幸存者常出现长期严重并发症。患者发疹前常有前驱症状(如发热、乏力和上呼吸道症状等)。起病急骤,进展迅猛,非典型靶形红斑、紫癜样斑点、水疱和大疱等迅速融合成片,泛发全身,皮损尼氏征呈阳性。发病后5~7d达高峰,出现广泛的表皮坏死剥脱,呈裸露真皮的糜烂面。眼、口、鼻和生殖器黏膜常受累而呈侵蚀性出血黏膜炎。呼吸道、胃肠道以及肝肾等亦可受累。

  对于SJS/TEN患者,首先要采集详细的病情相关资料,包括前驱症状、疼痛性皮疹、黏膜受累情况、近2月的用药情况等;完成相关的实验室检查;进行初步处置,并采用SCORTEN评分系统对患者的预后进行评估。若表皮剥脱面10%BSA时,SJS/TEN患者必须在温度和湿度可控的隔离病房内进行护理,单独平躺于减压床垫上。细心处理患者的皮肤,避免剪切力以减小表皮剥脱范围;避免使用血压计袖带、有粘性的心电图极板、粘胶敷料和手腕识别标签;注意监测皮损感染状况等。注意对坏死和/或裸露面皮损和未受损皮肤进行清洗和滋润保护。避免使用含有致敏成分和刺激成分的药物。尽量保存分离的表皮和使用非粘性敷料保护裸露的皮肤。对表皮剥脱面30%BSA的TEN患者,还应选择适当的手术切除已坏死/弥漫感染的表皮,对保守疗法进行补充。根据患者眼、口、生殖器、呼吸道和消化道等部位黏膜受累情况的不同而采取相应的保护与治疗措施。

  在SJS/TEN的系统治疗方案方面,该指南评估了静脉滴注用免疫球蛋白、糖皮质激素和环孢素的疗效。另外,指南还对SJS/TEN患者的补液、镇痛与支持处理等方面提供了循证指导意见。

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