豪斯医生中的路人甲红斑狼疮

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It’sneverLupus.

豪斯大叔将自己偷偷服用的维柯丁藏在被掏空的狼疮教材里，被拆穿时，近乎赖皮地用自己风格如此辩解道。在豪氏冷幽默中，这种双关语，似乎是在暗指手中的教材被掏空后已不复存在其使用价值，又带有反正从没人得狼疮这样的微微讽刺。

在豪斯团队集思广益的鉴别诊断中，红斑狼疮总是会被提到，或许因其出镜率高，医院的清洁工，也能轻松说出“Lupus”这样的专业词汇，使豪斯微微愕然。

狼疮的诊断总是被轻松KO，仿佛只成为了概率上的一种可能，犹如星爷喜剧中不屈的小人物，费尽心思表现自己，只为把“死跑龙套的”前面的“死”字拿掉，结果还是被一团泥巴涂在脸上挺尸不动。

鉴别诊断时，又好像剧组招演员，这个，结节性多动脉炎，给他五句台词，可卡因滥用导致的急性中毒，安排三个镜头，红斑狼疮，你你还是继续演路人甲吧。

然而，小人物也有梦想，多年龙套难免跑成戏骨。

在此，让缺月带诸位重新认识一下这位多才多艺的鉴别诊断百搭之星。

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。

在症状上，SLE是多种多样的，怎么个多系统累及法呢，假如你去风湿免疫科的门诊看看，以下这些表现也许都可以怀疑是SLE：

1.全身表现

活动期患者大多数有全身症状。各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外尚可有疲倦乏力、体重下降等，其中疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

2.皮肤与黏膜

以鼻梁和双颧颊部蝶形红斑最具特征性。此外还可能出现的表现包括光敏感、脱发、多种红斑、网状青斑、雷诺现象等。

3.浆膜炎

半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。

4.肌肉骨骼

关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。可以出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的升高。

5．肾

狼疮肾炎是SLE最常见和严重的临床表现，SLE患者肾活检肾受累几乎为％，肾脏表现有很大差异，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，具体分型可参考ISN/RPS狼疮性肾炎分型（年）。

6.心血管

患者常出现心包炎，重症者可发生心力衰竭、心律失常导致预后不良甚至死亡。SLE可出现疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。

7.肺

患者可发生狼疮肺炎，有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化。约2％患者合并弥漫性肺泡出血，病死率高达50％以上。10％～20％SLE存在肺动脉高压。

8.神经系统

又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

9.消化系统表现

约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，约40％患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疽。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。

10.血液系统表现

活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。

11.抗磷脂抗体综合征（APS）

可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。

12.干燥综合征

有约30％的SLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。

13.眼

约15％患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。

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怎么样，是不是和缺月一样有种复习了一遍大内科的感觉呢，SLE的症状之多，涉及系统几乎贯穿所有章节，也许正是因此，系统性红斑狼疮国际临床协作组推荐了SLE的分类标准：

然而即便如此，还是没有将SLE的所有表现囊括进去。

下面，缺月就以豪斯医生S04E08的剧情为例，介绍SLE的特殊表现之一。

患者青年男性，职业魔术师，在表演水箱逃生时突发心跳骤停入院，首先怀疑的自然是心脏病，但患者没有相关病史和发作史，行床旁心脏超声显示无瓣膜反流，无室壁反常运动，无结构缺陷，似乎并不支持初步诊断的印象，也没有双下肢水肿的表现，那么究竟是溺水导致心脏病，还是心脏病导致溺水呢？患者对自己的魔术表演技术非常自信，并不认为自己会在这方面出差错。在这里说一下患者的就医或者说是生存态度，那就是我要么死要么活，但不想忧心忡忡地度日，除非担心是一种新的治疗措施。这种乐活的精神，会让人心情舒畅，把每一天过得有价值。

超声既然没有发现心脏疾患的任何线索，诊断医生便把目光转向患者的肺，因为“进行性的血氧饱和度下降会导致心衰”，不过为毛做超声时没测射血分数呢，缺月也是不太明白，然而这个猜测还未得到证实，就又出现状况了，原来魔术师在水箱中用以逃生的钥匙被他自己藏在胃里，而检查肺的核磁机器产生的巨大吸引力使钥匙刺破了他的消化道，搅碎了他的脾。

豪斯再次怀疑患者是自己魔术时失手而直接溺水的，而患者也力证自己技术其实出神入化。正当患者洋洋得意称自己从不失手时，他突然鼻出血了，而且是毫无征兆下血流如注的那种（不知道患者这时心情是否复杂）。

豪斯终于相信患者确实有病，也相信心跳骤停是首发症状，根据这两点已知条件，开始鉴别诊断：

1.患者无心脏病家族史，也无相关心脏病症状，有可能是结节性多动脉炎导致的心脏症状和高血压，而高血压导致了出血。

2.可卡因中毒。毒品中毒引起心动过速导致晕厥、高血压，也算合情合理，毕竟患者生活的环境有可能使他沾染毒品。

针对这两个可能性，一方面取心脏周围血管组织活检，另一方面去患者居住环境找毒品相关证据。在患者家中没有发现毒品，却发现了他用来表演魔术的兔子，因此联想到了可能是兔热病引起的细菌感染导致心包炎而产生的相关症状。对此，使用抗生素进行治疗（很奇怪为什么还没有进行相关检查就先治疗了，也许就是因为病情进展快，时间不允许吧）。

患者突发昏迷，心脏周围显示有出血，抗生素被证明无效，撼动了感染的可能。而出血的原因，也有可能是取出钥匙术后的凝血障碍，不管怎样，又新增了一个症状，这对诊断的范围有所帮助，在鉴别诊断中又加入了术中输血因素导致凝血障碍和癌症的可能，再次（其实算是第一次）行核磁检查，显示患者体内多处有出血，那么有没有可能是淀粉样变性病呢，毕竟患者目前已经集齐了免疫球蛋白偏低、心跳骤停、肺部积液、内出血几大症状，能否召唤出淀粉样变性病的诊断，就看接下来的剧情如何发展。

其实这时细心的人会发现，患者是还有另一个症状的。

随后患者肾脏衰竭导致钠低而突然痉挛，这点支持淀粉样变性病，而再次查验了患者之前输过的血，证明没有问题，之前针对结节性多动脉炎做的组织活检，也报告没有问题，若直接按照淀粉样变性而治疗，可能因为仍未完全排除的感染而导致病情急剧恶化，若要%证明淀粉样变性的诊断，则要冒着取深部器官标本时的大出血风险，毕竟患者现在是很脆弱的。最后豪斯决定将患者用过的血（AB型，正好是豪斯的血型）输进自己体内，来排除输血因素，用以佐证淀粉样变性的诊断。

最终证明输的血是没有问题的，而在与同事聊天中，豪斯意识到，也许问题不是出在血库的血上，而是在于患者自己的血型被鉴定错误。好吧，千呼万唤始出来，豪斯感叹“Ifinallyhaveacaseoflupus”。

那么，SLE究竟为什么会导致有些人血型鉴定困难或者鉴定错误呢？

原因就是，我们常规鉴定血型时，看到的不是自己标记着“A”“B”字样的血细胞，而是细胞上面的抗体。当人们生病时，若身体产生高效价自身抗体，就会导致配血时血型鉴定困难或者鉴定错误。剧中患者为A型血，由于抗体干扰，被鉴定成了AB型，因此引发凝血功能障碍造成出血就很顺理成章了。

血型鉴定是血库日常工作，与患者性命攸关，遇到正反定型不符的情况在所难免，在排除亚型、抗体缺失、ABO以外抗体的情况下，也不要忘了类似红斑狼疮、Evans综合征等这样会产生自身抗体的疾病。

那最后问题来了，豪斯医生涉及到的疾病，还有哪些路人甲其实是郁郁不得志的实力派老戏骨呢？敬请小伙伴们期待缺月邀请的下一期嘉宾~

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