本病为皮肤科少数真正的紧急情况之一

在广泛红斑和表皮裸露之前很难将ten和麻疹样药疹,轻度多形红斑及stevens-johnson综合征(严重多形红斑)相鉴别

山东1岁男童患中毒性表皮坏死松解症

病房外,地道老实的农民王守峰,一直沉默不语至今,他也没想明白,一向可爱活泼的儿子为什么会得这种奇怪的病在他印象里,发烧从来没有像现在这么可怕

“倾家荡产也要把他救活”

12月8日上午,在济南齐鲁医院病房里,甘梅英坐在凳子上抱着满脸溃烂,看起来有些恐怖的孩子入院的十几天里,甘梅英都保持着同一个姿势抱着儿子,攥着儿子的小手,嘴里不停地念叨,“宝宝一定要坚强”,实在困极了,就靠在病房的墙上眯一会儿

定义

皮坏死松解症皮肤溃烂如烧伤,皮肤烧伤后该怎么办?来自山东省菏泽中毒性表皮坏死症市东明县菜园集乡北王庄村的王俊浩,仅有一岁六个月他患上了皮坏死松解症,身体犹如被烧伤一样,布满水泡和结痂日常生活中总会不小心烧伤皮肤,皮肤烧伤后改怎么办?

4治疗

早期联合大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素治疗丙种球蛋白安全性好,可反馈性抑制自身抗体的产生,直接中和致病抗原,对抗炎性因子的产生早期应用丙种球蛋白治疗有利于促进皮损恢复、缩短病程及减少继发性感染

尽管还有争论,但在疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素还是有成效的其观点是为了停止对皮肤更多的免疫性伤害但系统性皮质类固醇激素将不会使死亡的角化细胞重获生命或使皮肤程序性死亡得以逆转某些严重病例需要应用数天高剂量非口服皮质类固醇激素,大部分学者推荐强的表皮样囊肿图片松龙80~200mg/d静注(或其相当量药物),虽然某些学者曾建议500~1000mg/d静注这种类型的皮质类固醇激素治疗常伴有多种副反应,因此需在管理十分严密的情况下使用皮质类固醇激素常有加强革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的倾向从而增加死亡率因此,如果用这类药物,短疗程较为安全菌血症是最常见的死亡原因,它常发生于肺部感染时,因此必须快速发现和治疗由于眼结合膜可发生明显的结痂,常需邀请眼科会诊,为预防形成包茎,泌尿科会诊也是必要的

11月24日,小俊浩突发高烧,并高烧不断在辗转来到东明县人民医院和菏泽市立医院后,病情不仅没有得到好转,反而不断恶化“一开始发烧,后来脸上起了两个红水泡”,甘梅英告诉齐鲁网记者,“随后,儿子全身起满了水烫伤表皮脱落泡,再后来就昏迷了”

山东1岁男童患中毒性表皮坏死松解症,全身皮肤犹如被烫伤,大量脱落令人心疼来自山东省菏泽市东明县菜园集乡北王庄村的王俊浩,仅有一岁六个月他患上了中毒性表皮坏死松解症,又称烫伤皮肤综合征,身体犹如被烧伤一样,布满水泡和结痂

没得病前,调皮的小俊浩经常和其他孩子一样在村里玩耍,“摸着小狗、小猫,跟在其他小朋友后面玩儿”虽然只会叫“妈妈”,但是饿了还会指着自己的小嘴儿要东西吃想到这里,甘梅英又忍不住流下眼泪,“他这么小,宁愿我来替他”

中毒性表

表皮剥离

这能保持伤口清洁,避免感染保鲜膜或干净塑料袋是理想的覆盖物因为它不易粘在伤口上,并可保持空气不接触皮肤表面,从而缓解疼痛

降温能减轻疼痛、水先天性风疹综合症肿和结痂危险、烧伤部位降温越及时,降温时间越长,造成的损伤越小

甘梅英的儿子叫王俊浩,只有一岁六个月“妈妈”是儿子得病前刚刚学会说的一个词语如今,儿子已喊不出世界上最动听的声音,取而代之的是病痛的折磨、不停地哭闹和小手不停地抓挠

3.如有需要,拨打120或请别人帮忙去打如果孩子被烧烫伤,烧烫伤后起了水泡,且累及身体多处部位,包括手、足、关节或面部、或者皮下组织已经暴露一定要拨打120

“感觉一天过得很快,也过得很慢”实在忍不住了,甘梅英就哭两声她说,宁愿就这样一直抱着儿子不放手,“只要他能好,吃什么苦都无所谓”

2症状和体征

ten典型发病开始为疼痛性局部红斑,很快蔓延,在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离若遇轻度触碰或牵医源性感染监测制度拉可导致大面积剥离(nikolsky征)发生大面积裸露时可伴有疲乏,寒战,肌痛和发热病人在24~72小时内发生广泛的糜烂,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器)此时病情极为严重,受累皮肤类似ⅱ度烫伤可因液体和电解质失衡和多脏器合并症(如肺炎,胃肠道出血,肾小球肾炎,肝炎,感染)而导致死亡

黏膜护理每日应用生理盐水定时清除口腔、眼、肛门及外生殖器部位的分泌物抗生素眼药水、可的松眼药水交替点眼,一日数次,及时处理伪膜粘连及角膜溃疡,以免引起眼睑粘连及失明口腔溃疡涂金霉素鱼肝油;肛门及外生殖器部位外用金霉素软膏

中毒性表皮坏死松解症(ten)最常发生于成人磺胺类,巴比妥类,非类固醇抗炎药,苯妥英纳,别嘌呤醇和青霉素最常有关,但有众多医夫源其他药物也曾较少地被牵连约有1/5的患者否认有服药史约在1/3病例中,由于同时患有严重疾病及用药物治疗而病因不明本病为皮肤科少数真正的紧急情况之一,其死亡率达61%

病人必须住院;首要的是精心护理和严密观察可疑药物应即停用病人必须隔离以减少外源性感染并按严重烫伤处理(参见第276节)保护皮肤和裸露区面免于受伤和感染补充液体和丢失的电解质

【分析中毒性表皮坏死松解症发病全过程】

记者从医院医护人员处了解到,小俊浩得的是中毒性表皮坏死松解症“随时都有生命危险,他一直咿咿呀呀地哭闹,还用手抓挠”,甘梅英告诉记者,这种奇怪的病她从未见过,没想到发烧会引起这么严重的病症很多时候,她只是紧握着儿子的手,无助地看着“面目全非”的儿子

护理医源性感染和陪护人员应严格执行消毒隔离制度由于患儿疼痛剧烈及表皮剥脱,应尽量减少搬动患儿的次数,并使用支被架覆盖衣被皮肤护理以暴露干燥疗法为宜,应注意皮肤清洁,防止继发感染大疱应无菌穿刺抽液,局部糜烂面予3%硼酸溶液冷敷,外涂莫匹罗星软膏

“无论如何,即使倾家荡产也要把他救活”,面对记者的镜头,甘梅英擦干眼泪,语气中透着坚定“一定会好起来”,成为他们唯一的希望

山东1岁男童患中毒性表皮坏死松解症

2、如果烧烫伤需要进一步的医疗处理,可临时用保鲜膜或干净塑料袋轻轻盖住伤口反之,不应用塑料物品覆盖伤口

命悬一线一岁六个月男孩身患“怪病”

糖皮质激素类可选用地塞米松或甲泼尼龙冲击治疗同时应预防感染、加强支持治疗由于患儿高热,并先天性牵牛花综合征伴有口腔黏膜糜烂,不能进食,应注意补充体液,防止发生水电解质紊乱

11月27日,感恩节这天,他们从300公里外的菏泽市东明县菜园集乡北王庄村赶来济南,带上所有积蓄,住进了齐鲁医院

今年37岁的王守峰从小就丧父丧母,对儿子的到来十分珍视“即使倾家荡产也要把他救活“,成为两口子的愿望

快速诊断是重要的可能的致病药物应停用ten常被设想为后两种疾病的继续虽然ten很像葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(参见第112节),但此两病可从患者的年龄,临床表现以及活检揭示的表皮裂开的水平来进行鉴别

记者了解到,中毒性表皮坏死松解症,是一种威胁生命的皮肤病,表现为表皮大片脱落,留下广泛的裸露区域发病开始为疼痛性局部红斑,很快蔓延,在红斑上发生松弛性大泡狼疮样综合征或

3诊断

这是一种威胁生命的皮肤病,表现为表皮大片脱落,留下广泛的裸露区域

即使儿子身陷困境,情况不容乐观,但王守峰一直在为儿子的医药费四处奔走,“医生说,‘危险期一个月,费用会比较高,如果感染,再有并发症的话,随时会有生命危险’”截至目前,小俊浩已经花费六七万了

1、用流动的冷水冲洗烧烫伤部位降温,至少十分钟

“身上和体内的五脏六腑都在脱皮、流血”记者眼前的小俊浩浑身都被病毒吞噬,身体犹如被烧伤一样,布满水泡和结痂,惨不忍睹每天20个小时的时间里,他都在不停地输液和输血

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