Neurology病例表现为孤立延髓病


21岁女性,表现为呕吐和短暂性突发意识丧失2周。查体发现口齿不清伴吞咽困难。头颅磁共振FLAIR和T2WI提示延髓内白质高信号病灶(图1A-C)。唾液腺活检确诊为干燥综合征(图2)。多模式治疗后延髓病灶明显好转(图1D),患者基本恢复正常。

原发性干燥综合征以外分泌腺的慢性炎症为主要特征。中枢神经系统受累偶有报道。

(图1:头颅MRI。A-B:T2WI可见延髓背侧局灶高信号;C:冠状位FLAIR可见高信号病灶主要累及延髓;D:治疗后延髓病灶基本消失[白箭])

(图2:组织学表现。A:唾液腺HE[×]染色提示腺泡萎缩[■],小导管扩张[●]以及局部淋巴细胞浸润[▲];B:高倍镜[×]下可见淋巴细胞[白箭]和浆细胞[黄箭])

[参考文献]

ChenJ,WangL,HeL,YiX,YanZ.TeachingNeuroImages:PrimarySj?grensyndromepresentingasisolatedlesionofmedullaoblongata.Neurology.Jan6;84(1):e5-6.

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